弥漫性肺泡出血综合征的临床表现:大多数患者起病急,主要表现为咳嗽、气急、咯血.肺出血多呈急性、暴发性、迅速进展,甚至很快发生低氧血症、呼吸衰竭.咯血量从痰中带血到大量咯血,少数患者咯血虽不明显,但肺内已广泛出血.快速进行性贫血提示两肺弥漫性出血,而缺铁性贫血则提示慢性肺泡出血.伴有肾损害者常有血尿、蛋白尿、肾功能不全.

弥漫性肺泡出血综合征的诊断检查:凡符合下列临床表现者,可确诊为dahs.①临床症状:咯血,伴不同程度的呼吸困难,咯血量可有很大差异,但发生广泛肺内出血,贫血严重程度与咯血量不相平行;②胸部放射学影像:弥漫性、两肺或单侧肺、肺泡充填性、融合性实变阴影;③缺铁性贫血:原因不明情况下,24小时内血红蛋白(hb)可降低20g/l以上,与咯血量不相匹配;④dlco增高,超过基线值30%;⑤支气管肺泡灌洗:多肺段回收液呈血性,出血48小时后吞噬含铁血黄素肺泡巨噬细胞计数>20%,普鲁兰染色(+).鉴别诊断:dahs时应除外继发于支气管扩张、肺化脓症、肺炎、肺结核、肺肿瘤和肺血栓栓塞症以及左心衰竭、二尖瓣狭窄等心、肺疾病引起的咯血.

弥漫性肺泡出血综合征的治疗:dahs治疗首先是针对基础疾病的治疗,主要是应用免疫抑制剂.在急性期,大剂量肾上腺皮质激素是首选的方案.甲基强的松龙500-1000mg/d冲击治疗,连用3天为一疗程,随后用强的松维持,有的患者需联合使用环磷酰胺(ctx)冲击治疗.重症sle、显微镜下多动脉炎和goodpas—ture综合征患者,在甲基强的松龙冲击治疗不佳时,采用血浆置换可尽快清除体内的自身抗体和免疫复合物,从而中止和减轻肺出血,免疫吸附(ia)可清除血浆中多种自身抗体和致病因子,可迅速控制疾病活动、缓解症状.一旦出现严重低氧血症,需机械通气呼吸支持,以防患者呼吸衰竭.同时仍需进行抗感染和支持治疗,预防继发感染.