无特定人群

无传染性

多数病例根据急性起病,病程迅速进展,少尿或无尿,肉眼血尿伴大量蛋白尿和进行性肾功能损害等典型临床表现,以及结合肾活检显示50%以上肾小球有新月体形成病理形态改变,一般不难作出诊断,但要注意不典型病例.
明确本病诊断后,尚应区别特发性抑或继发性,重视本病的基本病因诊断甚为重要,因为各种疾病引起急进性肾炎的预后不同,且治疗方法和效果也异,多数作者认为,急性链球菌感染后肾小球肾炎引起者预后较周身疾患引起者为好,此外,同样是周身疾患引起者,如能早期诊断,如紫癜性肾小球肾炎引起者预后可能较多动脉炎或肺出血－肾炎综合征为佳,但这几种疾患在诊断上常易混淆,应注意鉴别.

1.尿常规
可见大量红细胞或呈肉眼血尿,常见红细胞管型及少量或中等量蛋白,尿中白细胞亦常增多(＞3万/毫升),为中性白细胞,单核细胞,辅助性及抑制性t细胞,尿比重一般不降低.
2.血常规
常呈严重贫血,有时存在着微血管病性溶血性贫血,有时伴白细胞及血小板增高,与c反应蛋白阳性共同存在则提示急性炎症.
血尿素氮,肌酐均进行性增高,抗基底膜型患者补体各成分基本正常,而免疫复合物型患者补体成分下降.抗基底膜型的起病早期,血液抗基底膜抗体阳性,阳性率可达95%以上,通过应用人肾小球基底膜作抗原进行放免测定,抗体多为igg型.
3.免疫球蛋白igg类
anca在75%~90%的anca相关性急进性肾炎患者中发现,p-anca多见,c-anca较少,血清学检查对于疾病的鉴别诊断非常有用,不同的病因可以出现一些特异性的阳性结果,如抗dna,iga,纤维连接蛋白,溶血,血小板减少,aso升高等.
4.腹部平片及肾脏超声检查
可发现肾脏增大或正常大小而轮廓整齐,但皮,髓质交界不清(与肾脏水肿有关).

诊断
根据临床表现及检查进行诊断.
鉴别诊断
(一)与肾前性或肾后性急性肾功能衰竭鉴别此外,应注意肾前性因素加重急进性肾炎肾功能损害.
(二)与急性间质性肾炎或急性肾小管坏死鉴别 鉴别诊断有困难时,需做肾活检明确诊断.
(三)重型链球菌感染后肾小球肾炎 本病多数为可逆性,少尿和肾功能损害持续时间短,肾功能一般在病程4~8周后可望恢复,肾活检或动态病程观察可助两者鉴别.
(四)与溶血性尿毒症综合征,急进性高血压等鉴别 此外,军团病(legionnaire)引起者急性肾功能衰竭是可以治愈的,由于它常伴有肺部病变,有报道误诊为肺出血-肾炎综合征的病例.

对本症群的治疗宜及早进行,若新月体在70%以上,或血肌酐浓度在5mg%以上者,虽积极抢救,但肾功能恢复机会不多,然常有个案报道严重病例经血透及积极治疗好转者.在此类病人血中常有高浓度抗基底膜抗体或免疫复合物,若不清除可继续作用于肾小球,造成不可逆的损害.此外,免疫反应激发的凝血,是刺激球囊上皮细胞增殖,形成新月体的主要条件.动物实验中早期使用肝素,可减少或防止新月体形成,因此可采用下列措施.
1.使用大剂量肾上腺皮质激素及免疫抑制剂,以抑制炎症反应,减少抗体生成.用480~1000mg甲基强的松龙或500~1000mg琥珀氢化考的松静脉注射,连续4日,或间日注射4~6次;如无静脉注射剂,则服用大剂量强的松或地塞米松.我们采用琥珀氢化考的松100~200mg加于5%葡萄糖液20ml,静脉内注射,隔1~2小时重复一次,每日总量为500~1000mg,连续3天;以后改口服强的松40mg/d,早期病例伴有间质水肿和炎症细胞浸润者,短期大剂量使用激素效果可能较好.对新月体和间质已纤维化以及后期病例,采用透析疗法为宜.
2.应用抗凝剂低分子量肝素、尿激酶、华福林(warfarin)配合潘生丁等治疗.肝素治疗要早,持续用药时间要长,剂量适中,并严密观察出血倾向,每日50~75mg加在5%葡萄糖液250ml中静脉滴注较为安全;尿激酶用法为每日2次,每次2~4万单位,静脉注射,维持优球蛋白溶解时间在90~100分钟.只要无出血等禁忌证发生,应长期连续全使用肝素,并配合潘生丁静脉滴注或口服,两者可有协同作用.
3.透析疗法　由于本病病程为持续进展,预后甚差,非透析疗法无肯定疗效,出现终末期肾功能衰竭病例应采用腹膜透析或血液透析,后两者较长期使用激素或免疫抑制剂为安全;对年龄大、心血管功能差、有出血倾向者,以选用腹膜透析为宜;拟采用血浆置换者可先做血液透析.
4.血浆置换法　以降低血中抗体或免疫复合物浓度.每天置换掉血浆2~4l或每周3次,联合应用类固醇激素、细胞毒药物治疗rpgn,尤其肾小球内ig线性沉积者近期效果显著.对非抗基底膜抗体介导的rpgn,血浆置换联合免疫抑制剂治疗也可获得疗效.这类病人可能存在着“顿挫型”的系统性坏死性血管炎.由于缺乏糖皮质激素冲击加免疫抑制、和血浆置换加醣皮质激素和免疫抑制剂疗效的对比性前瞻性研究,因此血浆置换的疗效还不能肯定.目前由于血浆置换技术已有改进,特制的血浆滤器,且加用吸附血浆中抗体的容器,大部分血浆又可回输入病人体内,可节省大量的新鲜血浆,又可降低丙型肝炎的发生率.
5.肾移植后rpgn病人有可能复发,但难以确定每一个病例究竟有多少复发的可能性.循环中存在抗基底膜抗体的患者,在开始血透治疗后观察3~6个月,然后再进行肾移植.在肾移植前,先行双肾切除术能否降低复发并无定论.
6.抗icam-1和vcam-1及它们的反受体lfa-1、mac-1和vla-4能抑制抗gbm抗体引起鼠模型的蛋白尿和肾小球中白细胞的浸润.

注意休息,避免劳累,预防感染,饮食以低蛋白为主,注意补充维生素.避免应用损害肾脏的药物.

1.注意休息,避免劳累,预防感染,饮食以低蛋白为主,注意补充维生素,避免应用损害肾脏的药物.
2.在药物治疗期间,每1~2周门诊复诊,观察尿常规,肝,肾功能,生长发育情况,以指导疗程的完成.
3.活动性病变控制后及疗程完成后,应重复肾活检,评价肾组织病理改变情况,观察是否存在慢性化倾向,以便及时采取措施.
总之,注意保护残存肾功能,纠正使肾血流量减少的各种因素(如低蛋白血症,脱水,低血压等)以及预防感染,都是预防中不可忽视的重要环节.