多发生于成年人

无传染性

成年人,伴有复发性多关节炎,皮损为持久性的棕红色斑丘疹,结节和斑块,初起常为淡红色蚕豆大,较软结节,逐渐发展融合至淡紫色或棕红色不规则,回形坚实斑块,或呈大片状,皮损表面光滑,边界清楚,有的可类似于199/" class="s-link">黄瘤,皮损上常出现紫癜,皮损主要分布于四肢关节伸面,尤以手足背和肘膝伸侧为多,病程缓慢皮损可持续数月至数年,有时可自行消退,遗留色素沉着与萎缩,发生溃疡者愈后留有瘢痕.
1.多发生于成年人,也可累及儿童和青年,男女均有,一般无明显的全身症状,也可伴复发性多关节炎.
2.皮损为持久性的棕红色斑丘疹,结节和斑块,初起常为淡红色蚕豆大,较软结节,逐渐发展融合至淡紫色或棕红色不规则,回形坚实斑块,或成大片状,皮损表面光滑,边界清楚,有的可类似于199/" class="s-link">黄瘤,皮损上常出现紫癜,少数损害出现水疱或大疱,偶见溃疡,损害有轻度瘙痒和疼痛,压痛及灼热感.
3.皮损主要分布于四肢关节伸面,尤以手足背和肘膝伸侧为多,少数累及掌,跖,臀和耳部,多对称性分布,极少侵犯黏膜.
4.病程缓慢:皮损可持续数月至数年,有时可自行消退,遗留色素沉着与萎缩,发生溃疡者愈后留有瘢痕,有的可新疹不断,迁延不愈.

组织病理学检查:早期皮损表现为白细胞碎裂性血管炎,即血管内皮细胞肿胀、皱缩,血管壁纤维素样坏死,中性粒细胞碎裂、核尘形成,红细胞溢出;成熟皮损的特征性病理改变为肉芽组织形成、血管周围同心性纤维化及中性粒细胞为主的混合细胞浸润;晚期出现毛细血管壁纤维素样坏死或纤维化,细胞外胆固醇沉积是晚期皮损的典型表现.

临床上需与环状肉芽肿,黄瘤,肉样瘤病相鉴别,组织学上应与面部肉芽肿和sweet病相鉴别.

(一)治疗
1.治疗同其他白细胞碎裂性血管炎,氨苯砜口服或皮质类固醇激素治疗,疗效较好.无效者可使用或合用雷公藤、沙利度胺(反应停)或其他免疫抑制剂.
2.中医疗法 治法:清热凉血,祛风散寒除湿.
方选:凉血五根汤,五皮饮加减.紫草根15g、茜草根15g、白茅根15g、桑白皮15g、茯苓皮15g、大腹皮15g、五加皮6g、生姜皮10g、陈皮10g、白鲜皮15g.
(二)预后
病程缓慢,皮损可持续数月至数年,有时可自行消退,遗留色素沉着与萎缩.发生溃疡者愈后留有瘢痕.有的可新疹不断,迁延不愈.

注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力.

寻找病因,早期针对性治疗原发病,早诊断,早治疗是预防本病的关键.