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新生儿溶血症

新生儿溶血症,是指因母、婴血型不合而引起的同族免疫性溶血,使胎儿在宫内或生后发生大量红血球破坏,出现一系列溶血性贫血、黄疸以及其它多种临床表现的疾病.在我国以abo血型不合者占多数,rh血型不合者较少,其他如mn、kell血型系统等少见.

新生儿

常见症状:胎儿水肿苍白、皮肤瘀斑、胸腔积液176/" class="s-link">腹水、心音低、心率快、呼吸困难、黄疸、贫血、发热、抽搐、角弓反张
新生儿180049/" class="s-link">溶血病的临床表现轻重不一,取决于抗原性的强弱、个体的免疫反应、胎儿的代偿能力和产前的干预措施等因素.rh180049/" class="s-link">溶血病临床表现较为严重,进展快,而abo180049/" class="s-link">溶血病的临床表现多数较轻.rh180049/" class="s-link">溶血病一般不发生在第一胎,而abo180049/" class="s-link">溶血病可发生在第一胎.
胎儿水肿
严重者表现为胎儿水肿,主要发生在rh180049/" class="s-link">溶血病,在胎儿期有大量红细胞破坏,患儿全身水肿、苍白、皮肤瘀斑、胸腔积液176/" class="s-link">腹水、心音低、心率快、呼吸困难、1065/" class="s-link">肝脾肿大.胎盘也明显水肿,胎盘重量与新生儿体重之比可达1∶(3~4),严重者可发生死胎.胎儿水肿的原因与严重贫血所致的心力衰竭、肝功能障碍所致的12/" class="s-link">低蛋白血症和继发于组织缺氧的毛细血管通透性增高等因素有关.
黄疸
180049/" class="s-link">溶血病患儿黄疸出现早,一般在生后24h内出现黄疸,并很快发展,血清胆红素以未结合胆红素为主.但也有少数患儿在病程恢复期结合胆红素明显升高,出现胆汁黏稠183956/" class="s-link">综合征.部分abo180049/" class="s-link">溶血病黄疸较轻,与生理性黄疸相似.
贫血
180049/" class="s-link">溶血病患儿有不同程度的贫血,以rh180049/" class="s-link">溶血病较为明显.如血型抗体持续存在可导致溶血继续发生,患儿在生后3~5周发生明显贫血(hb)

血型
孕期由羊水测定胎儿abo血型,若证实母胎同型者就可免患病之忧,但rh血型无血型物质需取到胎儿血才能定型.新生儿o型者可排除abo溶血病,而不能排除其它血型系统的溶血病.
特异性抗体检查
包括母、婴、父血型、抗体效价、抗人球蛋白试验(产前做间接法、生后做直接法)、释放试验和游离试验,这是诊断该病的主依据.
羊水检查胆红素含量
它不象抗体效价受前一胎遗留下来的影响,故羊水胆红素含量对估计病情和考虑终止妊娠时间有指导意义,正常羊水透明无色,重症溶血病时凌晨水呈黄色.
影像检查
全身水肿胎儿在x光摄片可见软组织增宽的透明带四肢弯曲度较差.b超检查更为清晰,肝脾肿大,胸腹腔积液都能反映于荧光屏.
其它实验室检查
对诊断该病同样有参考价值的检查.

西药治疗
1.血浆或白蛋白,供给与胆红素联结的白蛋白,可使游离的非结合胆红素减少,预防胆红素脑病.血浆25ml/次静脉注射(100ml血浆含白蛋白3g,1g白蛋白可联结非结合胆红素8.5mg)或白蛋白lg/kg加25%葡萄糖10~20ml静脉滴注,每天1~2次.
2.肾上腺皮质激素,能阻止抗原与抗体反应,减少溶血;并有促进肝细胞葡萄糖醛酸转移酶对胆红素的结合能力.强的松每日1~2mg/kg分三次口服,或氢化考地松每日6~8mg/kg或地塞米松每日1~2mg加10%葡萄糖100~150ml静脉滴注.疑有感染者在有效抗感染药物控制下慎用.
3.酶诱导剂,能诱导肝细胞滑面内质网中葡萄糖醛酸转移酶的活性,降低血清非结合胆红素.苯巴比妥尚能增加y蛋白,促进肝细胞对胆红素的摄取.苯巴比妥每日5~8mg/kg,尼可杀米每日100mg/kg,皆分3次口服.因需用药2~3天才出现疗效,故要及早用药.两药同用可提高疗效.
4.葡萄糖及碱性溶液,葡萄糖可供给患儿热量,营养心、肝、脑等重要器官,减少代谢性酸中毒.酸中毒时,血脑屏障开放,可使胆红素进入脑组织的量增加,尚应及时输给碱性溶液纠正酸中毒,预防胆红素脑病.碳酸氢钠剂量(meq)=碱剩余×体重(kg)×0.3.
中药治疗
中药可以退黄,体外试验有抑制免疫反应的作用.常用的方剂有:
1.三黄汤 黄芩4.5g,黄连1.5g,制大黄3g.
2.茵陈蒿汤茵陈1.5g,栀子9g,制大黄3g,甘草1.5g.
3.消黄利胆冲剂 茵陈9g,栀子3g,大黄3g,茅根10g,金钱草6g,茯苓6g.
以上三方可选其中之一,每日服1剂,分次在喂奶前服.亦有制成静脉输入剂应用者,其疗效较口服者为快.
光疗
1、光疗原理
胆红素能吸收光,在光和氧的作用下,脂溶性的胆红素氧化成为一种水溶性的产物(光-氧化胆红素,即双吡咯),能从胆汁或尿液排出体外,从而降低血清非结合胆红素浓度.胆红素的吸收光带是400~500毫微米,尤其是在420~440毫微米波长时光分解作用最强,蓝色荧光波长主峰在425~475毫微米之间,故多采用蓝色荧光灯进行治疗.近年来,有报告绿光退黄效果胜于蓝光者.
2、光疗方法及注意事项
让患儿裸体睡于蓝光箱中央,光源距婴儿体表50 cm,两眼及外生殖器用黑罩或黑布遮盖.箱周温度应保持在30~32℃,每小时测肛温1次,使体温保持在36.5~37.2℃之间.光照时间根据病因、病情轻重和血清胆红素浓度减退的程度来定,可连续照射24~72小时.
光疗对结合胆红素的作用很弱.当血清结合胆红素 >64.8μmol/l (4mg/dl)、转氨酶及碱性磷酸酶升高时,光疗后胆绿素蓄积,可使皮肤呈青铜色,即青铜症.故以结合胆红素增高为主或肝功能有损害的病儿不宜作光疗.
换血
1、换血目的
换出血中已致敏红细胞及抗体,阻止进一步溶血;减少血清非结合胆红素浓度,预防发生胆红素脑病;纠正贫血,防止心力衰竭.
2、换血指征
(1)产前已经确诊为新生儿溶血病,出生时有贫血、水肿、肝脾肿大及心力衰竭,脐血血红蛋白< 120g/l
(2)脐血胆红素> 59.84~68.4μmol/l (3.5~4mg/dl),或生后6小时达102.6μmol/l(6mg/dl),12小时达205.2μmol/l (13mg/dl)
(3)生后胆红素已达307.8~342μmol/l(18~20mg/dl)、早产儿胆红素达273.6μmol/l(16mg/dl)者
(4)已有早期胆红素脑病症状者.
3、血清选择
abo溶血症用ab型血浆,加o型红细胞混合后的血.rh溶血症应有abo同型(或o型),rh阴性的肝素化血.血源应为3天内的新鲜血.
4、换血量及速度
常用的换血量为85ml/kg,约为婴儿全血的2倍.每次抽出和注入的血量为10~20ml,病情重、体重轻者抽注10ml.速度要均匀,约每分钟10ml.换血后可作光疗.以减少或避免再次换血.
必要提示 1、换血操作较复杂,易发生感染、血容量改变及电解质紊乱等并发症,所以必须谨慎从事.
2.药物方面,主要目的是降低血清非结合胆红素,预防胆红素脑病.中西药可联合应用.
3.生后2个月内,重症溶血常发生严重贫血,应注意复查红细胞和血红蛋白,若血红蛋白 < 70g/l,可小量输血.轻度贫血可口服铁剂治疗.

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