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无虹膜

无虹膜是一种少见的眼部先天畸形几乎都是双眼受累常伴有角膜前房晶状体视网膜和视神经异常属常染色体显性遗传虹膜完全缺失可直接看到晶状体赤道部边缘悬韧带及睫状突可有畏光及各种眼部异常引起的视力低下较多患者因进行性角膜晶状体混浊青光眼失明此病亦会合并其他系统的病变如泌尿生殖系统头面部外耳结构异常等为减轻畏光不适可戴有色眼镜或角膜接触镜

近亲结婚的人群多见

常见症状:结膜充血眼睑水肿视物模糊
虹膜症眼球内的许多结构产生变异,包括角膜、房角、晶状体、视网膜以及视神经等,而这些变异都有可能造成视力低下,而视力低下的结果就形成眼球震颤而且非常怕光.亦会合并其他系统的病变,如泌尿生殖系统,头面部异常,以及外耳结构,尤其在偶发型无虹膜本身病患者更要注意,于五岁之前会患一种肾脏的恶性肿瘤,所以无虹膜症的患者于诊断时,一定要检查身体其他系统有无异常.

【诊断】无虹膜根据临床即可诊断.症状:虹膜症眼球内的许多结构产生变异,包括角膜、房角、晶状体、视网膜以及视神经等,而这些变异都有可能造成视力低下,而视力低下的结果就形成眼球震颤而且非常怕光.亦会合并其他系统的病变,如泌尿生殖系统,头面部异常,以及外耳结构,尤其在偶发型无虹膜本身病患者更要注意,于五岁前会患一种肾脏的恶性肿瘤,所以无虹膜症的患者于诊断时,一定要检查身体其他系统有无异常. 体征:虹膜完全缺失,可直接看到晶状体赤道部边缘、悬韧带及睫状突.可有畏光及各种眼部异常引起的视力低下,较多患者因进行性角膜、晶状体浑浊或青光眼而失明.

临床上对该先天性异常易于做出诊断.在合并眼部及全身异常的基础上,无虹膜可有4种类型:
1.伴有眼球震颤角膜血管翳,青光眼,而且视力减退;
2.有明显的虹膜缺损但视力较好;
3.伴有wilms瘤(无虹膜-wilms瘤综合征)或其他泌尿生殖系统的异常;
4.伴有精神发育迟缓.

在任何年龄均可戴有色或虹膜接触镜,也可以戴有色眼镜.但这种眼镜对视力并无增进.在幼小婴儿所有的摆动式的眼球震颤,早期戴用带色的接触镜使眼球震颤减轻.有晶状体异常者,予以矫正屈光不正.如果两眼视力不等而眼的结构无不同,则对10岁以下儿童应将视力较好的眼进行严格的遮盖.如黄斑发育不良不很严重,可以获得双眼视,因此斜视手术应尽早施行.
至于无虹膜症并发青光眼的治疗,药物治疗比较安全,但只能维持较短的时间.毛果芸香碱可使睫状肌收缩使房水排出增加,但可使视力下降.局部也可应用拟交感神经药、β受体阻滞药及碳酸酐酶抑制药,必要时应考虑手术治疗.

无虹膜严重影响患者的日常生活,所以应积极预防.无虹膜的主要预防手段是提高产前诊断技术,预防遗传患儿的出生,提高优生率.

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