无特殊人群

无传染性

初发由头皮及颜面部开始,表现为头皮较厚的灰白色糠秕样鳞屑,颜面潮红,附有较多细碎鳞屑,类似干性脂溢性皮炎,继之在颈部,躯干,四肢伸侧,尤其是第1,2指节背部,手腕关节,肘关节,膝部出现粟粒大,正常皮色,淡红或红褐色毛囊角化性坚硬丘疹,多聚集成片,外观似鸡皮疙瘩,触之有刺手感,丘疹中心有小角质栓,并有毳毛贯穿,基底浸润潮红,角质栓伸入毛囊较深,故不易剥除,此种皮损具有特征性,呈对称分布,很少出现在颜面部,继续发展可成为大小不等,境界清楚的落屑性斑片.
重症者可波及头皮及全身皮肤,呈弥漫性179241/" class="s-link">红皮症,常可见岛屿状正常皮肤残存,此种皮损酷似银屑病或扁平苔藓,但其边缘仍可见孤立的毛囊性丘疹,有时在抓痕上可见新损害,患者自觉皮肤干燥紧张,易发生皲裂,掌跖部角化过度,皮损广泛或继发179241/" class="s-link">红皮病时,可出现发热,出汗减少,食欲减退,消瘦,继发感染等全身症状,夏季日光暴晒常可加重.
指甲及毛发也常受累,指甲浑浊肥厚,表面有嵴纹,但无银屑病中特征性点状凹陷,甲下过度角化,毛发稀疏,发于口周者,可发现放射状皲裂,常伴1/" class="s-link">沟状舌,少数病人在口腔黏膜,如硬腭等处可有白色线状或点状斑疹,个别伴有结膜炎,103/" class="s-link">角膜浑浊,或形成树枝状角膜溃疡.
家族型发病缓慢,症状较轻,但常终身不愈,而获得型者发病较急,可周期性缓解,部分于2~3年后自行缓解或痊愈.
最近发现,本病可与hiv感染相伴随,这些患者通常合并有囊肿性结节及脓疱等痤疮样损害,已报道一青少年病例同时伴有丙种球蛋白低下及181066/" class="s-link">疖病,本病与1862/" class="s-link">肿瘤的相关性可能是偶然的.

组织病理学检查:表皮弥漫性角化过度,有时呈网篮状.毛囊口角化过度,间有点状角化不全,特别见于毛囊角栓周围.部分病例在增厚的角质层的水平方向及垂直方向上都有交替存在的角化过度和角化不全,角质层呈现方格布样外观.颗粒层稍增厚,棘层不规则轻度肥厚,基底细胞轻度液化变性.真皮血管周围轻度炎细胞浸润.

本病有特殊性棕红色毛囊角化性丘疹,好发于手指背,颈侧和四肢伸侧,皮肤增厚粗糙,有轻度或中度鳞屑,掌跖角化过度,及组织病理的特征诊断一般并不困难.
需与下列疾病相鉴别.
1.银屑病 具多层银白色鳞屑,剥除鳞屑,有点状出血,皮疹不与毛囊一致,掌跖部一般无改变,组织学上两者迥然不同,银屑病角质层内有munro微脓肿,角化不全突出,乳头上表皮板变薄,表皮突细长.
2.扁平苔藓 皮疹为紫红或暗红色有光泽的多角形扁平丘疹,有wickham纹,无毛囊性角质栓,很少累及头面及掌跖部.
3.毛发苔藓 好发于四肢伸侧,呈棘状毛囊性小丘疹,无炎症,长期存在,不融合,指背多不累及.
4.脂溢性皮炎 皮损多见于多脂区,无毛囊性角质丘疹,有渗出倾向.
5.维生素a缺乏症 皮损为角化性毛囊丘疹,但无炎症,不发生红皮病,掌跖无改变,常伴夜盲,眼干燥症及角膜软化,暗适应延长.

1.本病局限性受累者可采用:保守治疗,对症处理.
2.皮损广泛,呈慢性病程,反复发作者,应积极治疗:可口服维a酸类药物、维生素a、维生素e治疗.
3.继发性红皮病者,可口服糖皮质激素及免疫抑制剂治疗.局部可采用润滑剂、卡泊三醇、糖皮质激素制剂等药物治疗.此外puva和中草药也可以选用.

1需要注意饮食,患者要养成健康科学的饮食习惯,平时要多吃新鲜的水果蔬菜.
2要保持良好的心态、开朗乐观、更不要自卑,应避免情绪激动,急燥、易怒、焦虑.
3要积极配合大夫的治疗,劳逸结合,锻炼身体,增强体质.

本病病因不清,目前认为其病因可能与以下因素有关:遗传因素,维生素缺乏,角化障碍,内分泌等,因及时补充维生素a,按时作息,饮食规律来预防本病.