前驱症状多是10/" class="s-link">胃肠炎,表现为腹痛、呕吐及腹泻,可为血性腹泻,极似179609/" class="s-link">溃疡性结肠炎,也有报道似急腹症者.少数前驱症状为呼吸道感染,占10%~15%.前驱期持续3~16天(平均7天).无10/" class="s-link">胃肠炎前驱症状者死亡率明显较高.前驱期后经过数日或数周间歇期,随即急性起病,数小时内即有严重表现包括溶血性贫血、急性肾衰竭及出血倾向等.最常见的主诉是147/" class="s-link">黑便、呕血、无尿、少尿或血尿.患儿苍白、虚弱.181077/" class="s-link">高血压占30%~60%,近25%病人有充血性心力衰竭及水肿,30%~50%病人1065/" class="s-link">肝脾肿大,约1/3病人有皮肤瘀斑及皮下血肿,15%~30%小儿有黄疸.
有些症状因地区而异,主要决定预后的是肾脏损害的程度.86%~100%有少尿,30%病人无尿(持续4天至数周).某些婴儿病例仅有一过性少尿及尿异常.大多数病人肾功能可完全恢复.有的发生慢性肾功能不全及181077/" class="s-link">高血压.本病患儿可有复发,复发者预后差.

1.血液学改变
由于急性溶血,血红蛋白下降明显,可降至30~50克/升,网织红细胞明显增高,血清胆红素增高.周围血象有特征性的是红细胞形态异常,表现为大小不等、嗜多染、三角形、芒刺状及红细胞碎片等.白细胞升高可见于85%的病人.90%病例病初即有血小板减少,平均值为75×109/l,大多在2周内恢复正常.
2.凝血因子检查
其结果与病期关系密切.早期可有凝血酶原时间延长、纤维蛋白原降低、纤维蛋白降解产物增高及凝血Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ及Ⅹ因子减少,但数天后即恢复正常.
3.尿常规
可见不同程度的血尿、红细胞碎片,10%有肉眼血尿,严重溶血者可有血红蛋白尿.此外,尚有程度不等的蛋白尿、白细胞及管型.肾功能检查可见不同程度的代谢性酸中毒、高钾血症及氮质血症.

根据先驱症状及突然出现的溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭三大特征不难作出诊断,但应与其他原因引起的急性肾衰竭、肾小球肾炎、血小板减少及溶血性贫血等鉴别.

溶血性尿毒症综合征的治疗概要:溶血性尿毒症综合征主要是早期诊断,及时纠正水、电解质平衡紊乱,控制高血压.尽早腹膜透析疗法可以透出纤溶抑制因子.与新鲜冰冻血浆联合使用,疗效较好.部分患者对上述治疗反应不佳,可考虑行肾脏移植手术.溶血性尿毒症综合征的详细治疗:治疗:本病无特殊治疗,主要是早期诊断,及时纠正水、电解质平衡紊乱,控制高血压,尽早进行血浆置换和透析是治疗的关键.1.一般治疗 包括抗感染、补充营养、维持水、电解质平衡等.2.急性肾衰竭的治疗 尽早腹膜透析疗法可以透出纤溶抑制因子,促进内源性纤溶机制溶化微血栓,改善病情.腹透可以改善arf所致的尿毒症状,及有利于维持水电解质平衡.3.纠正贫血 当血红蛋白低于60g/l时应输给新鲜洗涤压积红细胞,每次2.5~5ml/kg,于2~3小时内缓慢输入,必要时每隔6~12小时可重复,以维持血红蛋白在70~80g/l.血小板减少、且伴有较为严重出血情况时可输给血小板,但须注意输入的血小板可能加重血栓形成,使用时应慎重,且输入的外源性血小板常很快会被消耗和破坏.在尿少、血容量过多病例输血须谨慎.4.抗凝治疗 仅适用于早期有高凝状态的严重病例.可用肝素和血小板凝聚抑制剂双嘧达莫(dipyridamole,潘生丁).阿司匹林可同时抑制前列腺素i2(pgi2)和血栓素生成,一般推荐用小剂量(每日1~3/)以减轻对pgl2合成的抑制.5.输注新鲜冻血浆 以恢复前列环素(pgi2)活性.开始剂量为每次30~40ml/kg,以后改为每次15~20ml/kg,直到血小板数升至正常或>150×10^9/l,溶血停止.因肺炎链球菌产生的唾液酸酶可使红细胞膜、血小板膜和肾小球内皮细胞膜上的t-f(thomsen-friedenreich)抗原暴露,正常成人血浆中含有抗t-f的抗体,会与暴露的t-f抗原发生反应,导致红细胞溶解、血小板减少和血栓性微血管病,因此肺炎链球菌所致的hus患者禁输血浆.6.血浆置换疗法 与新鲜冰冻血浆联合使用,疗效较好,可用于严重病例,以补充刺激pgi2生成所需的血浆因子或去除血浆中抑制pgi2的物质.7.去纤维肽 具有抗血栓形成和纤维蛋白溶解活性,促进pgi2合成,用药后可迅速改善甚至消除神经症状、凝血异常现象,高血压得到有效控制,肾功能也可部分或完全恢复.用法:10mg/(kg·d)静脉滴入1~2周后,可酌情改口服维持1~6个月.8.肾移植 部分患者对上述治疗反应不佳,而逐渐出现慢性肾衰竭,此时可考虑行肾脏移植手术,但肾移植后可再发本病.9.新进展synnorbpk这种新研制化合物中含有gb3受体,口服后可阻止细菌毒亲入侵.目前研制抗slt及抗lps单克隆抗体,以及新型血小板抑制剂,以期封闭血小板凝集的通路,