临床表现:皮肤血管炎患者典型的临床表现为皮肤血管炎性损伤.临床上可表现为红斑、丘疹、紫癜、皮下结节、水疱、血疱、坏死、糜烂/溃疡性损害等.皮肤血管炎也可以是系统性血管炎或系统性疾病的一种外在皮肤表现,患者出现肝脏、肾脏、肺脏等相应的临床表现.

不同的皮肤血管炎在发病、临床上的表现和治疗各有不同,如皮损表现、发病部位、内脏表现、发病年龄、诱发因素以及治疗方法等,目前临床工作者将皮肤血管炎分为几个独立的疾病,以利于诊断、治疗和寻找病因,如变应性皮肤血管炎、过敏性紫癜、持久性隆起性红斑、急性发热性中性粒细胞型皮肤病(sweet病),混合型冷球蛋白血症及荨麻疹性血管炎等.1.sweet综合征 又称急性发热性粒细胞性皮肤病,是一种原因不明,临床上以发热、皮肤疼痛性斑块及结节、血常规示中性粒细胞增高为特征的皮肤病.该病多见于中年以上的女性,20%的患者伴有血液恶性肿瘤.皮损多为散在性红色、紫红色斑块或结节,有触痛,斑块直径1~4cm,边缘隆起,有乳头状假水疱,可反复发作.主要位于面部的颧、颊部及前臂远端伸面,部分患者有发热.也可出现关节、肌肉、眼部、肾脏等系统症状.2.持久性隆起性红斑 此病是一种慢性自限性白细胞破碎性血管炎.好发年龄为30~50岁,男女发病率相等.过敏原通常为链球菌及大肠杆菌.皮疹的特点是初起鲜红色、以后转变为紫红色或略带黄色的结节或斑块,高于皮面,斑块直径可达5~6cm,对称分布.皮疹多位于关节的伸侧面如肘、膝、踝、腕、指,也可发生于臀部,少数发生于手掌.3.结节性红斑 此病好发于中青年女性,春秋季多见.目前认为该病与感染有关,其中链球菌感染、结核、肠道感染及系统性真菌感染均可引起本病.一些药物如磺胺药、溴化物、碘化物、避孕药等也可引起该病.发病前可有咽痛、发热、乏力及肌肉关节疼痛等前驱症状.皮损多突然出现,表现为蚕豆或更大的皮下结节,多隆起皮面,压痛明显,结节不融合,不破溃,表面皮肤初为鲜红色,渐转为暗红色,2~3周消退,不留萎缩瘢痕.皮损好发于小腿伸侧,偶可累及四肢及躯干.实验室检查有白细胞增高、血沉增快及抗链球菌溶血素“o”升高.组织病理为脂肪间隔脂膜炎、脂肪间隔内小血管内膜增生、血管周围有淋巴细胞及中性粒细胞浸润,可见嗜酸性粒细胞、血管壁增厚、管腔闭塞,晚期显示脂肪间隔纤维增厚.

治疗:根据引起血管炎的不同病因,如感染,系统性红斑狼疮等自身免疾病,以及肿瘤等进行有针对性的治疗.尽可能去除致病因素,避免服用可疑致敏药物.对于有感染病灶如扁桃体炎者,应用抗生素.混合型冷球蛋白血症患者应避免寒冷刺激.(1)注意休息.(2)对症治疗:口服或静脉应用抗组胺药物、维生素c及钙剂.对于变应性皮肤血管炎根据病情可选用潘生丁、消炎痛、氨苯砜、秋水仙碱等.对于荨麻疹性血管炎抗组胺治疗,但治疗效果不显著.可应用氨苯砜每日50~100mg或羟氯喹200~400mg治疗.(3)局部疗法:根据皮损表现可用抗生素及激素软膏对症处理.(4)对重症者,如肾脏,肺,心脏,眼或中枢神经系统损害,可采用下列治疗.1)皮质类固醇:一般强的松每日30~60mg.2)免疫抑制剂:如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢菌素等.3)雷公藤多苷:重症患者可合并应用.