吸烟的老年人,冬季多发

常见症状:疼痛、跛行、血栓形成
多数患者以亚急性或慢性上呼吸道感染症状起病,病初呈弛张热败血症表现,经数周或数月后可逐渐出现间歇性发热,同时出现荨麻疹样、麻疹样皮疹或局限性红斑.红斑好发于颜面、四肢、手掌、跖部等.多数患者在出现皮损时可有轻度关节疼痛.即使在高热时,外周血象白细胞也可有不同程度的下降.本病的另一个特征是,在整个病程中无蛋白尿等肾脏损害的异常发现.

检查诊断:血管造影可发现受累的部位.血清抗体检测有助于鉴别原发疾病.1.过敏性紫癜免疫荧光发现系膜iga、igg和补体沉积.血清补体增高见于半数病例.2.川崎病细菌超抗原除具有抗原性外,尚在结构上类似mhc一Ⅱ分子,能与t细胞受体(tcr)vβ2/8t区结合向直接活化t细胞,不需经抗原提呈细胞提呈抗原信息,从而选择性扩张vβ2/8t细胞克隆.现有报告vβ2/8t细胞多克隆并不引起疾病.但当这些活化的克隆被其他感染源再刺激后(双抗原学说)则进一步分化,产生炎症因子,尤其是il一6,抑制p53表达,使淋巴细胞调亡减少,持续产生更多的炎症因子和黏附分子,造成血管炎症.3.结节性多动脉炎血管造影可发现受累的部位.4.韦格内恶性肉芽肿血清抗中性粒细胞细胞浆抗体(anca)常为阳性.本病预后不良,皮质激素、细胞毒性药物以及增效磺胺可有一定疗效5.大动脉炎(无脉症)血管造影可发现受累的部位.6 goodpasure综合征肾脏病理早期为局灶性纤维素样坏死,继而新月体肾小球肾炎进行性发展,肾小球间质炎性细胞浸润,表皮下纤维素沉积,igc、纤维蛋白原和c1沿基底膜(gbm)呈线样沉积.血清抗gbm抗体阳性,该抗体对抗54一和48 kda一3,4,5Ⅳ型胶原.该型胶原为gbm的组成成分之一.7.白塞综合征常伴高igg血症,抗黏膜抗体阳性,hla—b5和hla—1327为易发人群.

血管造影可发现受累的部位.血清抗体检测有助于鉴别原发疾病.

因本病也是以机体免疫反应为主的综合征,故其基本治疗方法仍是使用糖皮质激素.开始每天可用泼尼松20~30mg,症状缓解后,逐渐减量至每天7.5~10mg 维持治疗.用药时间不定.待全身症状消失,crp 阴性,血沉正常后,可暂时停药观察,若短期内不复发,可用泼尼松每天5mg 继续维持数月以求痊愈.也可用巯嘌呤每天30~50mg、环磷酰胺每天25~50mg,待γ球蛋白正常后停药以期痊愈.若有复发,必须重新使用糖皮质激素或免疫抑制药加以控制.另外,本病患者多数对药物过敏,一旦发生药物过敏,应加大免疫抑制药的用量,因为药物过敏可使病情逆转.若在用药过程中出现继发感染,应给予有效的抗生素.维持用药时间不等,长者可达五年.长期用激素维持治疗最好采取隔天疗法,以减少副作用.