无特定人群

无传染性

初起在暴露部如面,唇,结膜,颈部及小腿等处出现雀斑和皮肤发干,类似日光性皮炎,开始皮肤发红,以后出现持久性网状毛细血管扩张,在红斑基础上可发生大小不等的灰色或灰褐色色素斑片,雀斑样皮损或点状色素脱失斑,有时可见结痂性和大疱性损害,常见疣状角化,可自行消退或恶化,可在3~4年内出现恶变的肿瘤,多为基底细胞癌,鳞癌或黑色素瘤,且为多发性,可因广泛转移导致死亡.
毛发及指甲常正常,牙齿可有缺陷,本病常在10岁前死亡,2/3患者于20岁前死亡,眼损害可见于80%的患者,可有畏光,眼睑外翻和下睑损毁致球结膜暴露,结膜可有色素斑,血管性翼状胬肉,角膜混浊,患者发育差而矮小,很多患者智力显著迟钝.

早期病理变化为非特异性,可有角化过度,马尔匹基层变薄伴某些皮突萎缩和伸长相互交叉.中期表皮部分区域表现萎缩,间以棘层肥厚.表皮细胞核排列紊乱,有些区内表皮呈不典型性生长而使其组织像有如日光性角化病.到晚期肿瘤期可见各种肿瘤的组织学改变.

诊断
对典型病例根据临床即可确诊,早期病理变化为非特异性,可有角化过度,马尔匹基层变薄伴某些皮突萎缩和伸长相互交叉,中期表皮部分区域表现萎缩,间以棘层肥厚,表皮细胞核排列紊乱,有些区内表皮呈不典型性生长而使其组织像有如日光性角化病,到晚期肿瘤期可见各种肿瘤的组织学改变.
鉴别诊断
1.雀斑:多发于颜面,为多数帽针头大的灰黄或灰褐色斑点,无皮肤角化,瘢痕及癌变,亦无毛细血管扩张.
2.先天性皮肤异色综合征:面,颈,四肢伸侧等处发生皮肤萎缩,棕红色色素沉着,毛细血管扩张,同时常伴有先天性白内障,侏儒,小头等.

(一)治疗
避免近亲结婚.防止日光照射.外涂避光软膏,如25%二氧化钛霜等,内服维生素a及烟酰胺或硫酸锌.如发现肿瘤角:早期手术切除.
(二)预后
本病常在10岁前死亡,2/3患者于20岁前死亡.可在3~4年内出现恶变的肿瘤,多为基底细胞癌,鳞癌或黑色素瘤,且为多发性,可因广泛转移导致死亡.

有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳.可见压力是重要的皮肤癌诱因,中医认为压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降、内分泌失调,体内代谢紊乱,导致体内酸性物质的沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等.

1、避免近亲结婚.防止日光照射.
2、合理饮食,劳逸结合.
3、养成良好的生活习惯,戒烟限酒,不酗酒.烟和酒是极酸的酸性物质,长期吸烟喝酒的人,极易导致酸性体质.