先天遗传

无传染性

常见症状:气急、活动量降低、体重不增、紫绀、缺氧
1.左向右分流组 伴室间隔缺损,常有气急、活动量降低、体重不增、181330/" class="s-link">肺部感染和心力衰竭.体征类似室间隔缺损.
2.右向左分流组 伴1423/" class="s-link">肺动脉狭窄,常见紫绀和缺氧性发作.
3.左房室瓣关闭不全组 室间隔完整,杂音位于胸骨旁第4肋间最响而不在心尖区,常有心律失常.
上下腔静脉的血液回入正常的右心房通过二叶的房室瓣进入右位的心室,再送入肺动脉肺静脉的血液回入正常的左心房通过三叶的房室瓣进入左位的心室,再送入主动脉右位心室,内面结构与正常的左心室相同,而左位的心室内面结构与正常的右心室相同,虽左右心室位置颠倒但由于大动脉也错位,因此血流方向仍符合正常体肺循环的要求若不伴其他畸形可毫无症状但临床大部分病例均合并其他畸形常见的有室间隔缺损1423/" class="s-link">肺动脉狭窄左侧房室瓣关闭不全主动脉口狭窄186/" class="s-link">预激综合征房室传导阻滞和阵发性心动过速等.

临床上对本病的鉴别主要是与室间隔缺损和法乐四联症进行鉴别:1、左向右分流组与大型室间隔缺损混淆临床症状很难鉴别,主要决定于超声心动图检查和右心导管,心血管造影来确诊.2、右向左分流组与法乐四联症相似 四联症紫绀明显,心脏呈靴形.右心导管及心血管造影,多普勒超声心动图检查明确诊断.

临床上对本病的鉴别主要是与室间隔缺损和法乐四联症进行鉴别:
1.左向右分流组与大型室间隔缺损混淆临床症状很难鉴别,主要决定于超声心动图检查和右心导管,心血管造影来确诊.
2.右向左分流组与法乐四联症相似 四联症紫绀明显,心脏呈靴形.右心导管及心血管造影,多普勒超声心动图检查明确诊断.

(一)内科治疗 主要控制心力衰竭、心律失常,但奏效不大.
(二)外科治疗 根据畸形情况而定,包括室间隔缺损修补,若有严重紫绀、缺氧性发作,可施行体-肺分流术.单纯性左侧房室瓣关闭不全可施行瓣膜修复或人工瓣膜替换术,有Ⅱ度房室传导阻滞需置永久性人工起搏器.
矫正型大动脉错位的手术治疗方法有传统手术和解剖矫正手术两种.近年来, 解剖矫正手术越来越受到重视.目前最常进行的是双调转术, 包括心房内调转术和大动脉调转术或rastelli 手术.心房内调转术常采用senning 手术或改良senning 手术; 肺动脉瓣正常和无瓣下肌肉狭窄者施行大动脉调转术, 合并较大的v sd 和肺动脉狭窄者应作rastelli 手术.双调转术有望成为治疗矫正型大动脉错位的首选术式.

本病为一种较少见的先天性心脏病,目前无预防措施.由于本病常合并其它心脏畸形,故临床上主要是要诊断清楚合并的疾病,并采取合适的手术治疗.