16~30岁

常见症状:血尿、蛋白尿、高血压、腰痛 系膜增生性肾炎可发生于任何年龄,年龄较大的儿童和青年发病率较高,系膜增生性肾小球肾炎高峰年龄为16~30岁.男性病例略高于女性.系膜增生性肾小球肾炎多数起病隐匿,常见上呼吸道感染为前驱症状,其发生率为30.8%~40.3%.系膜增生性肾小球肾炎的特点是临床表现多样化,几乎各种原发性肾小球肾炎的发病形式及临床表现均可见于其中.轻者主要表现为无症状性血尿和(或)蛋白尿及慢性肾小球肾炎,重者可表现为肾病综合征.患者中30%~100%的病例有镜下血尿,20%~30%有反复发作的肉眼血尿;蛋白尿从微量到大量或肾病综合征表现者均有,多数患者表现为中等量选择性蛋白尿;30%病例出现轻度高血压,发病初期绝大多数肾功能正常,后期有10%~25%的病例出现肾功能减退.此外,部分病人有腰痛,可能与肉眼血尿有关.系膜增生性肾小球肾炎的临床表现与病理改变有明显关系,如显著弥漫性系膜增生和典型的肾病综合征病例,其发展倾向于持续性蛋白尿和进行性肾功能不全.系膜增生伴局灶节段性硬化者,临床上也易发生肾功能不全.而部分系膜增生不明显的病人,其病变进展缓慢预后较好.

诊断检查:一、病理1.光镜(1)肾小球呈弥漫性系膜组织增生,前期以系膜细胞增生为主,后期则伴系膜基质增生.肾小球毛细血管壁正常.(2)随着病程进展,肾小球毛细血管腔可被增厚的系膜基质挤压而狭窄.某些肾小球可出现节段性硬化、玻璃样变及球囊粘连,可出现间质炎性细胞浸润及纤维化,肾小管萎缩.2.电镜可见系膜细胞及基质增生,重症病例尚可见节段性系膜插入.肾小球基膜基本正常.3.免疫荧光具有四种表现①以igm沉积为主,伴或不伴c3;②以igg沉积为主,伴或不伴c3;③只有c3沉积;④无任何免疫沉积物.二、诊断和鉴别诊断青少年患者,隐匿起病或急性发作,临床表现多样化,呈现ns者也常伴血尿,血清iga不高,补体c3正常,可考虑诊断系膜增生性肾小球肾炎,确诊需肾活检,光镜确定mspgn后,还需依靠免疾病理检查除外iga肾病.鉴别诊断:1.iga肾病.2.消散期的感染后肾小球肾炎.3.微小病变.4.局灶节段性肾小球硬化.5.继发性疾病如狼疮肾炎、糖尿病肾病、紫癜性肾炎等.

mspgn临床表现呈多样化,如起病隐匿(无前驱感染)或以急性肾炎综合征(有前驱感染)、肾病综合征、无症状性蛋白尿和(或)血尿等方式起病;系膜增生性肾小球肾炎常有肾小球源性血尿和非选择性蛋白尿,伴或不伴高血压等急性肾炎表现,特别是青少年,有以上情况者,应怀疑系膜增生性肾小球肾炎.确诊仍依赖肾活检检查,其特点是弥漫性肾小球系膜增生,以及弥漫性系膜区免疫球蛋白和补体沉积.无内皮细胞及小管、肾间质损害. 尽管根据不同的临床表现及病理改变特点,可以确诊大多数原发性系膜增生性肾炎,但系膜增生性肾小球肾炎在临床和病理上许多方面与微小病变肾病及局灶节段性硬化相似,3种病变在病理学上存在相互重叠和转换,故对上述3种病变的病理归属仍有争议.当系膜增生显著,少数毛细血管襻呈节段性内皮下插入改变时,与膜增生性肾炎的划分也有争论.另外,系膜增生性肾小球肾炎病理学改变也见于继发性肾小球疾病,如狼疮性肾炎Ⅱ型、过敏性紫癜肾炎、类风湿性关节炎的肾脏病变和遗传性肾炎等,需结合患者病史和临床表现予以鉴别方可确诊.

治疗方法应根据临床表现结合病理特点选择使用,并须通过长期随访,调整治疗方案.一般治疗同其他肾脏疾病. 1.单纯血尿病理改变仅有轻度系膜增生,中度以下蛋白尿伴或不伴血尿,24h尿蛋白定量小于1.5g,病理改变为轻度或中度系膜增生的患者,轻者无须特殊治疗.对于尿蛋白定量1~2g/24h的患者,给予常规量糖皮质激素治疗,有助于缩短缓解时间,减轻肾脏的病理改变.
尿蛋白
2.大量蛋白尿或肾病综合征此类患者无论病理改变轻重,均应给予足量的糖皮质激素治疗.即便病理学改变为系膜增生轻微、无弥漫性ig和(或)补体沉积,也不伴局灶节段性肾小球硬化者,也要给予泼尼松(强的松)治疗.儿童剂量60mg/(m2?d),成人剂量40~60mg/d,常规治疗后在4~6个月内逐渐减量维持;或甲泼尼龙(甲基强的松龙)10g/d,共3天,后改口服泼尼松(强的松)40mg/d,4~8周后减量维持.免疫荧光igm及c3阳性者,多数病例对激素反应敏感,且预后良好.对于激素依赖型及激素不敏感型患者,在用激素的同时,加用免疫抑制药如环磷酰胺、苯丁酸氮芥或硫唑嘌呤等;临床常用环磷酰胺,每次1g,每月1次,连续12~16个月,有助于巩固疗效,提高缓解率和延长缓解期.据报道联合治疗可使60%的病例复发减少.另外,根据病情也可加用抗凝剂或血小板抑制剂、血管紧张素转换酶抑制药(acei)和肝素,acei可通过降低血管紧张素Ⅱ的作用、降低肾小球内压及基底膜通透性、抑制系膜细胞增殖,从而降低蛋白尿,保护肾功能.肝素在体外能明显抑制系膜细胞增殖,在抗thy-1的系膜增生性肾炎模型中,证实能有效抑制系膜细胞的增殖,降低系膜细胞、纤维母细胞生长因子及pdgf受体的表达,从而抑制系膜基质的合成.肝素还具有保护或修复肾小球基底膜电荷屏障的作用,因此,肝素可能成为治疗系膜增生性肾小球肾炎很有前途的药物.
3.合并高血压及肾功能不全此型为系膜增生性肾炎中预后最差者.病理改变显示中度至严重弥漫性系膜增生伴局灶节段性肾小球硬化,通常对激素反应欠佳.如伴有球囊粘连、肾小球荒废、肾小管萎缩、间质纤维化者,对激素疗效更差.此类病人临床上常表现为明显血尿、持续性蛋白尿、高血压及肾功能不全,并逐渐进展为终末期肾衰.对有显著系膜增生者,通常使用足量激素治疗8周,疗效不佳即延长激素疗程1年以上,可能获得较满意效果.或者在常规给予激素治疗的同时,加免疫抑制药及抗凝剂和抗血小板药物治疗,但作用仍不肯定.对于已进入慢性肾衰患者,应及时施行血液净化及肾移植治疗.

系膜增生性肾小球肾炎发病和预后与多种因素有关,所以预防要从自身健康着手.平时注意适当休息、避免劳累、合理饮食、科学锻炼、增强体质、提高免疫力,避免接触有毒物质、有害药物及化学物品,减少其对机体的损害,以防各种疾病发生.对系膜增生性肾小球肾炎病情重者如表现为肾病综合征或已有并发症出现,会因直接影响病人疗效和长期预后,故应积极预防和对症治疗.