春雨医生

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耳硬化症

耳硬化症是一种原因不明的疾病,病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收,而代以血管丰富的海绵状骨质增生,故称“硬化”.当侵犯卵园窗时,可引起镫骨固定,失去传音功能,使听力进行性减退.耳硬化症的发病率与人种有很大关系,白种人发病率高,黑人发病率最低,黄种人介于两者之间.发病年龄以中青年较多.手术治疗是提高听力最有效的措施,镫骨撼动术近期疗效较好,但硬化源不能控制,远期疗效差,目前已很少使用.内耳开窗术也能提高听力,但远期效果差,有可能出现感音性聋.目前普遍采用的是镫骨部分或全部切除,然后安装人工镫骨,手术在显微镜下进行,需要一定的设备条件和技术水平.

无特殊人群

无传染性

1.181181/" class="s-link">耳聋:双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状.
2.耳鸣:约20%-80%的病人伴有耳鸣.耳鸣多为低频性、持续性或间歇性,后期可出现高频性耳鸣.
3.韦氏1898/" class="s-link">误听现象:患者在一般环境中分辨语音困难,在嘈杂环境中听辨能力反而提高,这种现象称为韦氏1898/" class="s-link">误听.
4.眩晕:少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕.

诊断依据
1.病因不清.进行性听力减退,伴耳鸣.多发生于青春期,先发于一侧,怀孕期加重.可有韦氏误听,有轻度眩晕.常有家族史.
2.检查:鼓膜较薄或正常,可以schwartze征(透红征),咽鼓管通畅.
3.早期为传音聋,听力曲线以低频下降为主,中期曲线平坦,骨导曲线有carhart切迹(y切迹),晚期为混合性聋.gelle氏试验阴性.
4.声阻抗测听法显示声顺降低,鼓定曲线呈as型,镫骨肌反射消失.
5.乳突x线摄片显示气化良好,x线多轨迹断层摄片可显示骨迷路壁硬化源.
对主诉缓慢发生、逐渐加重的双侧不对称传导性聋或与年龄不相符合的感音神经性聋,伴低调耳鸣、威利斯听觉倒错和眩晕等症状者,如有阳性家族史,应考虑耳硬化.
对病史、家族史、主要症状、临床体征与听力学检查结果进行综合分析,典型病例可确诊.
鉴别诊断
镫骨性耳硬化需与听骨链中断、先天性听骨链固定或畸形、粘连性中耳炎、分泌性中耳炎以及不伴鼓膜穿孔的鼓室硬化症等中耳病变鉴别.耳蜗性耳硬化需与听神经瘤、梅尼埃病以及其他原因引起的感音神经性聋鉴别.

耳硬化症西医治疗
治疗原则
1、本病致病原因不明,治疗目的只是恢复听力,不能根治.
2、手术治疗是提高听力最有效的措施,镫骨撼动术近期疗效较好,但硬化源不能控制,远期疗效差,目前已很少使用.内耳开窗术也能提高听力,但远期效果差,有可能出现感音性聋.目前普遍采用的是镫骨部分或全部切除,然后安装人工镫骨,手术在显微镜下进行,需要一定的设备条件和技术水平.
3、不能手术者可配助听器.
用药原则
本病以手术治疗为主,药物治疗仅为手术后防治感染.
可分为手术疗法、药物防治和选配助听器,应视病人具体情况酌定.
1、手术疗法
(1)镫骨手术:对固定的镫骨进行直接处理,以求改善患者听力,防止病情继续发展.适用于气导听力损失30db以上,气骨导差距15db以上的13~80岁的耳硬化症病人.手术方式包括镫骨撼动术、镫骨提高术、镫骨全切除术、镫骨部分切除术、co2激光镫骨部分切除术、人工镫骨术.替代镫骨的膺复物常用聚四氟乙烯、特氟隆活塞、硅胶、自体残留镫骨、同种听骨等.覆盖前庭窗常用颞肌筋膜、骨膜、软骨膜、脂肪、自体静脉和结缔组织等.
(2)内耳开窗术:因一般开窗于外半规管,故也称外半规管开窗术,即在外半规管开一小窗口,使声波经此窗传人内耳.适用于镫骨手术有困难的患者如面神经畸形、镫骨动脉残留、前庭窗硬化灶过于广泛等.
2、药物防治 尚无对耳硬化症病灶有肯定治疗与预防作用的药物.但国内外都在进行这方面的探索.目前处于试用观察阶段的药物有氟化钠疗法(氟化钠肠衣片20mg.每日2次;同时口服葡萄糖酸钙0.5,维生素d40万单位,每日3次),硫酸软骨素疗法(硫酸软骨素片600mg,每日2次)等,据报道对耳硬化症有一定防治作用.
3、选配助听器 不适于或不愿接受手术、药物治疗者,可根据病人听力损失情况酌情选配适宜的助听器.
耳硬化症中医治疗
当前疾病暂无相关疗法.

以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生.

1.年轻人不能过多、过长听mp3等,过多使用耳机,也会引起听力的慢性损伤.如果确实需要持续使用耳机,应每隔半小时适当休息一下.
2.应尽量避免给新生儿、儿童使用氨基糖甙类药物(即链霉素、庆大霉素和卡那霉素等).
3.有聋儿生育风险的夫妇,应接受遗传指导和产前咨询.
4.应预防耳外伤和感染.
5.应预防感冒.
6.应注意避免引起耳聋的可能诱因,比如:连续熬夜或觉得身心疲惫、精神紧张时,就应注意调整和休息.
7.慢性中耳炎应尽早治疗,避免耳聋继续发展.

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