好发于青壮年

无传染性

由于本病相对少见,而且症状并无特殊,常常造成误诊,可误诊为胆石症,溃疡病以及神经精神等多种疾病,有报道误诊率可达73%,所以诊断本病的关键是提高对本病的警惕性.本病临床表现差异很大,小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征,可通过服用巴比妥类,磺胺类药物或应激状态所诱发,腹部表现为剧烈绞痛,伴便秘,恶心呕吐,类似急腹症表现,但腹痛无固定部位,亦无腹部反跳痛和肌紧张,外周运动神经障碍表现有四肢软弱无力,轻瘫,甚至软瘫,精神症状有忧郁,精神错乱,幻觉等,症状常反复急性发作,可持续数日至十几日,另外可有植物神经功能失调表现,如心动过速,高血压,尿潴留,由于δ-氨基酮戊酸和卟胆原从肾脏排出增加,将患者尿液暴露于日光下可转变为红色或茶色,这是本病一个很重要的特点.

诊断
根据病史、临床症状和实验室检查资料可以确诊.

鉴别诊断
1.胆石症.
2.溃疡病.
3.神经精神.

1、对症治疗、预防复发:减少皮肤损害:避免阳光照射和创伤,穿防护衣.口服β-胡萝卜素或核黄素,或每隔日口服阿的平.
2、尽量避免诱因:如过劳、精神刺激和饥锇、感染、禁酒等.
3、激素治疗:少数急性发作与月经周期有明显关系病例,应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效,但可出现持续性高血压,其机制不明.有体位性低血压的病人用强的松.
4、纠正水、电解质紊乱.

减少皮肤损害:避免阳光照射和创伤,穿防护衣,尽量避免诱因:如过劳,精神刺激和饥锇,感染,禁酒等.

1、避免诱因:如过劳、精神刺激和饥锇、感染等.避免日晒和外伤,应用遮光剂,适宜的饮食.
2、宜高糖饮食、禁酒,急性发作时,静脉滴注10%葡萄糖液100-150ml/h,或25%葡萄糖液40-60ml/h,连续24h,配合高糖饮食能使症状迅速缓解.糖耐量减低者可并用胰岛素治疗.