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无传染性

常见症状:患肢无力、无痛性跛行、髋部疼痛、活动受限
1.临床表现 本病起病隐匿,病程长久,以患髋疼痛与跛行为主要症状.
(1)早期:可无明显症状,或仅有患肢无力,长距离行走后出现无痛性跛行,出现疼痛的部位可有腹股沟部,大腿前内方和膝部.
(2)1255/" class="s-link">股骨头坏死期:髋部疼痛明显,伴有肌痉挛和患肢短缩,肌痉挛以内收肌和髂腰肌为主,而臀肌和大腿肌有萎缩,髋关节活动度不同程度受限,尤以外展,内旋活动受限明显.
(3)晚期:疼痛等症状缓解,消失,关节活动度恢复正常,或遗留外展及旋转活动受限.
2.分型 文献介绍的股骨头缺血坏死的分型有多种,如catter14/" class="s-link">all,lioyd-roberts,salamon,salter-thompson及herring等,分型的目的是为了解病变程度选择治疗方法,不论哪种分型方法都是以x线片所见来判断股骨头受累的范围及程度,为了便于理解掌握这许多分型标准,在介绍具体分型方法之前,将这些分型共同点加以归纳:股骨头骨骺的受累范围小于它的一半或只是少部分则为Ⅰ型,如累及超过一半则为Ⅱ,Ⅲ型,如果累及其全部则为Ⅳ型,而salter-thompson分型依据则与众不同,他们是以股骨头骨骺坏死显性期(活动期)的关节软骨下骨折范围来分型,如果软骨下骨折线的范围未超过股骨头半球弧形的一半则为a型,如超过一半则为b型,前者治疗预后好,后者预后差,现临床上常用分型如下:
(1)catter14/" class="s-link">all分型:catter14/" class="s-link">all根据病理改变,结合x线片上股骨头受累的范围,将1255/" class="s-link">股骨头坏死分成4型,对临床选择治疗和判断预后,具有指导意义,已被临床医生广泛接受和应用.
Ⅰ型:股骨头前部受累,但不发生塌陷,骨骺板和干骺端没有出现病变,愈合后也不遗留明显的畸形(图2).
Ⅱ型:部分1255/" class="s-link">股骨头坏死,在正位x线片可见坏死部分密度增高,同时在坏死骨的内侧和外侧有正常的骨组织呈柱状外观,能够防止坏死骨的塌陷,特别是侧位x线片上,股骨头外侧出现完整的骨组织柱,对预后的估计具有很大的意义,此型干骺端发生病变,但骨骺板由于受伸到前部的舌样干骺端的正常骨组织所保护,而免遭损害,新骨形成活跃,而股骨头高度无明显降低,因骨骺板保持着其完整性,其塑型潜力不受影响,病变中止后,如果仍有数年的生长期,预后甚佳(图3).
Ⅲ型:约3/4的股骨头发生坏死,股骨头外侧正常骨组织柱消失,干骺端受累出现囊性改变,骨骺板失去干骺端的保护作用,也遭致坏死性改变,x线片显示有严重的塌陷,且塌陷的坏死骨块较大,此过程越长,其预后越差(图4).
Ⅳ型:整个股骨头均有坏死,股骨头塌陷,往往不能完全恢复其正常轮廓,此期骨骺板直接遭受损害,若骺板破坏严重则失去正常的生长能力,将严重地抑制股骨头的塑形潜力,因此,无论采用任何治疗方法,最终结局都很差,虽然,经过适当的治疗,则能减轻股骨头的畸形程度(图5).
(2)股骨头外侧柱分型:1992年由hering提出的一种新的分型方法,在标准的正位骨盆x片上把股骨头骨骺分成内,中,外3个柱状区域,外侧区占股骨头宽度的15%~30%,中心区约50%,内侧区为20%~35%,作者也将这几个区称为外侧柱(lateral pillar),中间柱(central pillar)及内侧柱(medial pillar),然后根据外侧柱受累的程度将本病分为3型,a型:外侧柱未受累,预后好,股骨头无扁平;b型:外侧柱受累,其被压缩塌陷的程度低于正常外侧柱50%,预后尚好,股骨头无扁平;c型:外侧柱受累,其高度>50%,预后差,股骨头扁平,总之,外侧柱受累程度越重,预后越差(图6)
本病的早期诊断十分重要,及时的诊断治疗与患儿的预后关系密切.
当5~10岁的儿童出现不明原因的髋部疼痛,跛行,且症状持续数周无好转时,应考虑罹患本病的可能,最早的x线征象是关节囊肿胀和股骨头向外侧轻度移位,应摄双侧x线片仔细对照,并定期追踪复查,一旦出现骨骺的密度改变,即可确定诊断,对可疑病例也可做放射性核素扫描检查,静脉注射99tc后行γ闪烁照相,可早期显示骨坏死区的放射性稀疏或骨再生区的放射性浓聚,骨内压测定也有助于早期诊断,但临床应用较少.

1.x线检查
是临床诊断股骨头缺血性坏死的主要手段和依据,定期投照双髋关节正位和蛙位x线片,可动态观察病变全过程中股骨头的形态变化,且每一阶段的x线片均能反映出病理改变.
(1)滑膜炎期x线片上主要表现关节周围软组织肿胀,同时股骨头向外侧轻度移位,但一般不超过2~3mm,这些非特征性改变可持续数周,此间应进行x线片追踪观察.
(2)股骨头骨骺受累早期即坏死前期的x线片征象,主要是骺核比正常者小,连续观察6个月不见增长,说明软骨内化骨暂时性停止,关节间隙增宽,股骨颈上缘呈现圆形凸起(gage征),正位x线片显示股骨头向外侧移位2~5mm,随后出现部分骨骺或整个骨骺密度增加,其原因:①与骨骺相邻的股骨颈失用性骨质疏松脱钙,导致股骨头骨骺密度增高;②坏死的骨小梁被压缩;③早期坏死骨骺的再血管化,在坏死的骨小梁表面有新骨形成,产生真正的密度增加,有学者指出“新月征”(crescentsign)可能是骨坏死首先出现的x线征象,在蛙位片上,可见股骨头的前外侧软骨下出现一个界限清楚的条形密度减低区,salter认为“新月征”系关节软骨下骨折,具有重要的临床意义,它不仅是确定诊断的主要依据,而且有助于推测股骨头的坏死范围,判断病变的严重程度和估计预后.
(3)坏死期x线特点是股骨头前外侧坏死,在正位x线片上观察出现不均匀的密度增高影像,如投照蛙位x线片,可见致密区位于股骨头的前外侧,此种情形多需追踪观察1年,方可明确是部分坏死还是全部坏死,如系全部坏死,骨骺往往呈扁平状畸形,但关节造影可见股骨头骨骺仍保留其圆形轮廓.
(4)碎裂期x线片上显示出硬化区和稀疏区相间分布,硬化区是坏死骨小梁被压缩和新骨形成的结果,而稀疏区则是尚未骨化的富有血管的成骨组织的影像,股骨颈变短并增宽,坏死股骨头相对应的干骺端出现病变,轻者表现骨质疏松,重者出现囊性改变.
(5)愈合期或后遗症期此期病变已稳定,骨质疏松区由正常的骨小梁填充,因此骨化的密度趋向均匀一致,但股骨头骨骺明显增大和变形,x线片上可见股骨头呈卵圆形,扁平状或蘑菇形,并向外侧移位或半脱位,髋臼也出现代偿性扩大,内侧关节间隙增宽.
2.核素检查
既能测定骨组织的供血情况,又可反映骨细胞的代谢状态,对早期诊断、早期确定股骨头坏死范围以及鉴别诊断均具有重要意义,临床上多采用静脉注射99mtc,然后进行γ闪烁照相,早期表现为坏死区的放射性稀疏或缺损,再生期可见局部放射性浓聚,crenshaw等认为患侧与健侧对比如股骨头坏死区的放射性核素稀疏程度低于50%为早期病变,相当于catterall的Ⅰ或Ⅱ型,或salter的a型,否则则为晚期,相当于catterall的Ⅲ或Ⅳ型,或salter的b型.与x线检查比较,核素检查可以提前6~9个月确定坏死范围,提早3~6个月显示坏死区的血管再生.
3.关节造影
一般不作为常规检查,但有学者认为关节造影能够早期发现股骨头增大,有助于观察关节软骨的大体形态变化,并且可明确早期股骨头覆盖不良的原因.在愈合阶段做关节造影,更能真实地显示关节变形程度,对选择治疗方法具有参考意义.但这是一项介入性检查,有些不能配合检查的患儿还需给予麻醉,故关节造影检查不应列入必查项目.

(一)髋关节结核:
常难区别,尤其是早期更易混淆,髋关节结核为局限性,进行性,破坏性,炎症性病变,可累及股骨头,髋臼及股骨颈,因关节腔积液而显示关节囊肿胀的x线征象可持续相当长的时间,股骨头骨骺骨软骨病则为软骨下无菌坏死性病变,以坏死骨密度增高,变形及继发髋关节骨关节炎为主要x线表现,不会有明显的关节积液或脓肿形成.
(二)髋关节一过性(暂时性)滑膜炎:
两者无论从发病年龄及滑膜炎表现方面均相似,但病程不同,一过性滑膜炎无异常的x线表现,近年来用99mtc扫描可以有帮助:股骨头骨骺骨软骨病的99tc摄入减少.
(三)克汀病:
克汀病患者的骨骺变可以表现为不规则的钙化点,但其出现时间以及融合时间均较正常儿童延迟,由于软骨内化骨障碍而使骨的长径变短,此外,病儿尚有智力低下等情况可以区别.
(四)股骨上骨骺滑脱症:
两者的临床症状相似,但股骨上骨骺滑脱症的发病年龄较大,髋关节内旋及收活动受限(drehman征)为其特征.
(五)其他 如感染性关节炎,股骨上端骨髓炎等细菌感染性疾病,以及多见于我国东北地区的大骨节病等.

(一)治疗
儿童股骨头缺血性坏死的治疗目的,是创造一个能够消除影响骨骺发育和塑型的不利因素,防止或减轻股骨头继发畸形及髋关节骨性关节炎,使坏死的股骨头顺利地完成其自限性过程.
在设计治疗方案时,重要的原则是尽快获得和维持髋关节的活动功能,尤以恢复外展和内旋功能更为重要,卧床休息或牵引3~4周对恢复关节活动是有益的,只有恢复关节正常范围的活动后,方可考虑进一步治疗.
因为本病的病因尚不清楚,所以迄今临床上所采用的各种治疗方法,都不是病因治疗,虽然治疗方法颇多,但归纳起来,主要是围绕以下3个方面所设计的:①避免负重,恢复髋关节的正常活动,防止股骨头塌陷;②将股骨头完全包容在髋臼内,使髋臼股骨头在“同心圆”的状态下塑型——即生物性塑型(biological plasticity),防止或减轻股骨头的继发畸形;③增加坏死股骨头的血运,缩短病程和促进坏死股骨头的血管再生.
1.非手术治疗 非手术治疗包括避免患肢负重,各种矫形支具和传统的石膏固定,适用于catterall的Ⅰ型和Ⅱ型病变,对改善髋关节运动功能和增加股骨头的包容均有一定的疗效.
(1)卧床休息和牵引:一般采用牵引或单纯卧床休息3~4周,可明显地缓解疼痛和增加髋关节的活动范围,这也是进一步手术治疗的基础,特别是对疑为本病而不能立即确诊的病例尤为重要,既是观察又是治疗,对患儿有益无害.
(2)矫形支具的应用:近年来不少学者强调,在股骨头骨骺缺血坏死的早期,将股骨头完全放置在没有病变的髋臼内,既能缓解疼痛,解除软组织痉挛,使髋关节获得正常范围的活动,又可起到塑型和抑制作用,防止坏死股骨头的变形和塌陷,因而各种矫形支具就应运而生,就其种类可分为卧床条件下及可行走条件下应用的两种支架,在卧床条件下应用的支架除石膏固定外还有milgram髋外展支架,在患肢不持重行走条件下应用的支架有bobechko-toronto支架,newington a型外展支架,robert-外展屈曲内旋支架,scoltish-rite支架,harrison支架(只固定患肢)及三托型单肢支架(trilateral socked hip abduction orthosis),虽然各种支具结构不同,材料各异,但其基本原理一致,目的都是为增加股骨头的包容而设计的,采用支具治疗,要求把下肢固定在外展和轻度内旋位,外展程度则根据颈干角的大小和骨骺板的倾斜程度而定,一般说来,外展下肢达到使骨骺线的外侧与髋臼上缘相接近为度,因此安装支具时需要拍摄立位x线片证实,多数学者认为外展35°~55°,内旋5°~10°为佳,因为外展35°~55°时,外展肌基本失效,减少了对关节产生不利的应力,同时外展位时股骨头完全被包容在髋臼内,应用支具治疗时,还需定期拍摄x线片,观察股骨头骨骺的形态变化,当股骨头骨骺坏死完全恢复后,才可解除支具,开始负重行走,患儿带支架时间要根据病变分型而定,catterall的Ⅰ,Ⅱ型一般需要12~15个月的时间,catterall的Ⅲ,Ⅳ型需15~18个月,支具治疗的禁忌证:
①无任何症状的患儿;
②患儿及其家长心理上不接受;
③在不同时间双侧相继发病.
(3)石膏固定:石膏固定具有简便易行,经济省时等优点,尤其适用短期固定,便于进一步观察,估计股骨头骨骺坏死的范围,以及选择下一步治疗,petrie外展石膏固定,可增加股骨头的包容,每次固定时间以2~3个月为宜,若需继续固定,则要拆除石膏休息数天,然后再次石膏固定,这样能防止膝关节僵硬和关节软骨变性,还有报道用双下肢管形石膏,外展30°~50°,不固定髋关节,可以坐起,3~6个月换1次石膏,固定15~18个月,效果良好,病变严重者则需改用其他治疗方法.
2.手术治疗 与非手术疗法一样,其目的也是为了增加股骨头的包容,保持股骨头的形态,有人将增加股骨头的包容,防止股骨头早期塌陷,减轻晚期的畸形程度,称为抑制治疗,虽然通过非手术治疗,也能实现抑制治疗的目标;但治疗周期较长,患儿难以坚持,而手术治疗则可明显缩短疗程,且效果更为确实.
应该强调的是,在选择任何手术治疗之前,均应使患侧髋关节达到或接近正常范围的活动,并要维持数周,方可考虑手术治疗.
(1)股骨上端内翻截骨术:目的是把具有塑型潜力的股骨头骨骺完全置入髋臼内,恢复股骨头与髋臼的“同心圆”关系,增加股骨头的包容,并能使患儿早日下床活动,使关节内持重应力更加合理,利用髋臼对股骨头的抑制作用,塑型出一个正常或接近正常的关节,同时还可纠正过大的股骨颈干角及前倾角,缺点是可能产生股骨上端内翻角过大,特别是年长儿童不易自行纠正,还可能使下肢出现1.4cm左右的短缩畸形,以及臀中肌无力等并发症.
①手术指征:
a.catterall的Ⅱ,Ⅲ型和Ⅳ型但未合并严重扁平髋者.
b.8~10岁儿童因精神心理或其他因素,不能采用支具或石膏固定实现股骨头包容的Ⅱ型病变.
c.髋关节造影在下肢中立位x线片显示股骨头包容不好,但髋关节在外展内旋位时股骨头可完全被髋臼包容或伴有前倾角过大和ce角较小者,本术式由于可能发生股骨大粗隆上移,可产生臀中肌无力及肢体短缩和髋内翻等并发症,因此近年来,临床应用有逐渐减少趋势.
②手术方法:术前应常规摄双下肢内旋或双下肢外展内旋位x线片,在内旋位x线片上,髋臼完全覆盖股骨头,只需作股骨上端旋转截骨,如内旋受限,卧床休息或牵引4周仍然不能恢复,则应行股骨上端内翻截骨术.
手术选择髋关节外侧入路显露大粗隆区,在大粗隆下用电锯或线锯截除一基底在内侧的楔形骨块,楔形骨块基底高度决定着内翻角度的大小,根据术前外展内旋位x线片,估计和计算内翻截骨的角度,多数学者的经验是,截骨术后颈干角在110°左右较为适宜,axer的研究证明:截骨处股骨宽度,楔形骨块基底高度和增加内翻角度有一定的数学关系,例如截骨处股骨宽20mm,楔形骨块基底高11.5mm,可增加30°的内翻角度,如截骨处股骨宽度25mm,截除楔形骨块的基底高度为14mm,也可增加30°的内翻角度,为了弥补楔形截骨所产生的肢体短缩,可行翻转换形截骨术,即将截除的楔形骨块,从其中间劈成两半,把其中的一半翻转180°后,嵌入截骨远近端之间,此时楔形骨块基底的高度,是开放性楔形截骨的1/2,然后采用四孔钢板内固定,术后髋人字石膏固定6~8周,x线片证实骨愈合后拆除石膏,鼓励患儿下床活动.
(2)salter骨盆截骨术:salter手术具有增加髋臼对股骨头的包容,增长肢体长度和不需二次手术取内固定物等优点.
①适应证:整个骨骺受累的6岁以上儿童,或有髋关节半脱位者,但这一手术有不能充分覆盖股骨头,增加髋臼或股骨头的局部应力,加剧股骨头缺血性病理改变,产生患侧肢体相对延长等缺点.
②手术方法:采用髋关节前外侧途径显露,骨膜下剥离髂骨内外板,直达坐骨切迹,用直角钳把线锯通过坐骨切迹引出,然后在髂前下棘水平截断髂骨,当将髋关节和膝关节屈曲后,截骨处可自然张开,用巾钳向前外牵开截骨远端,同时在同侧或对侧髂骨翼切除2cm×3cm大小的楔形全厚骨块,嵌入截骨断端,并用2根螺纹针固定,针尾露出皮肤之外,以备日后拔除,也可使用钢板螺丝钉做内固定.
术后单侧髋人字石膏固定6周,x线片证实截骨愈合后拔除内固定针,拆除石膏固定,此时可令患儿负重行走,据salter报道,5岁以上儿童手术后,90%获得优良的结果.
(3)staheli手术:主要适应证为髋关节形态尚好,股骨头较大,采用其他方法不能达到满意的股骨头包容.
(4)滑膜切除术:本术式系我国学者邱建德于1981年创用,以后在国内许多医院也采用此法,邱建德认为,髋关节滑膜切除能增加股骨头血运,利用其生长发育的自然现象,自行矫正变形的股骨头,恢复髋关节功能.
①手术指征:
a.Ⅱ型和Ⅲ型病变;
b.12岁以下的儿童;
c.早期的Ⅳ型病例,对合并有股骨头扁平畸形或半脱位的病例,除作滑膜切除外,邱建德主张同时做骨盆截骨术,使股骨头完全容纳在髋臼内,以利于股骨头与髋臼相互塑型.
但对下列情况不宜行滑膜切除:Ⅱ型病变可经保守治疗治愈;12岁以上儿童病变较轻者;Ⅳ型病变骨骺已闭合并有蘑菇状畸形者,滑膜切除无效.
②手术要点:前外侧入路显露髋关节,t形切开关节囊,观察滑膜的病理变化,对病变较轻者,次全切除关节滑膜组织,股骨颈后侧的滑膜仅做搔刮,若病变严重,出现股骨头半脱位,则切除全部滑膜,剪断圆韧带,脱出股骨头,将髋臼内纤维组织和脂肪组织彻底清除.
③术后处理:术后用单髋“人”字石膏固定3个月,去除石膏后练习髋关节和膝关节功能活动,待髋关节功能和坏死的股骨头恢复到一定程度后,即可逐渐负重行走.
髋关节滑膜切除是否增加缺血性坏死的股骨头血运?从邱建德等报道中,答案是肯定的,解放军总医院针对这一问题,1991年做了一组动物实验,选用出生2~4个月的幼犬作为实验对象,在犬的髋关节行滑膜切除,术后不同阶段,进行股骨头微血管造影及核素(99tc)骨显影检查,结果证实实验侧股骨头血运并没有增加,这一试验结果只是给临床工作提供参考,并无否定这一术式的治疗价值之意,因为到目前为止,还没有成功的建立perthes病的动物模型,实验是用幼犬髋关节进行的,与perthes病有较大差异.
由于legg-calvè-perthes病原因不明,国内学者对本病的治疗方法也就多种多样,继股骨上端内翻截骨,骨盆截骨,髋关节滑膜切除术之后,又有股骨头骨骺内血管束植入,带血管蒂骨片移植,股骨头内坏死骨刮除植骨,股骨大粗隆劈开减压术等相继用于临床治疗,这些治疗方法也都取得一定的疗效,但是,应该看到由于应用每种术式治疗病例有限,疗效评价标准不统一,因而确切的疗效尚难以肯定,我们认为不宜采用过于复杂而创伤大的手术治疗perthes病,也不应简单地认为既然是骨缺血坏死,就想尽办法去增加血运,有骨内压增高就采取减压措施,而忽略了发生在儿童期的股骨头缺血坏死是一种自限性疾病这一重要特征.
(二)预后
儿童股骨头缺血性坏死是一种自限性疾病,其自然病程需2~4年,病变愈合后往往遗留不同程度的畸形和关节功能障碍,最终结果优,良,差各占1/3,畸形严重者,往往在青春期就可发生骨关节炎,临床经验表明,本病的预后与发病年龄,性别和病变类型有关,一般说来,发病年龄越小,则最终结果越好,这是因为年龄越小,其发育和塑型的潜力就越大,甚至可发育成完全正常的关节,Ⅰ,Ⅱ型病变的预后远比Ⅲ,Ⅳ型病变为佳,即使采取单纯卧床休息和支具治疗,多能治愈而不遗留明显的畸形,至于女性患儿的后遗畸形比男性患儿严重,其确切的机制尚不得而知.
有人认为,在临床和x线表现上有一些临危体征,预示不良结果,这些临危体征包括:
①年龄超过6岁;
②肥胖;
③进行性髋关节活动受限;
④内收肌痉挛;
⑤在x线片上见有骨骺外侧骨化缺损;
⑥弥漫性干骺端反应;
⑦股骨头向外侧半脱位;
⑧在内收,外展位,x线片股骨头骨骺板均呈水平位,上述临危体征多见于catterall的Ⅲ,Ⅳ型,当然,临床上采取适当的治疗,对其预后也可产生明显的影响,kelly和crenshaw随诊了80例perthes病的患儿,平均随诊22.4年,有26例随诊超过25年,80个髋关节中64个髋为优良(84%),9个髋为可(11%),7个髋为差(9%),结果为“可”级患儿并无临床症状,只是x线片上表现有扁平髋,随诊结果为“可”,“差”级的患儿,他们发病年龄均在6岁以上并为catterall的Ⅲ,Ⅳ型,在80例患儿中,在发病当时有41例有2项或更多的临危体征,随诊结果具有2项临危体征患儿均为优良级,随诊结果为“差”级7例中他们发生骨关节炎的年龄均为20~40岁,其中有的病人已做了髋关节置换手术,通过随诊作者的结论:
①大多数患儿不需手术治疗,
②绝大多数患儿无临床症状,尽管有的病例x线片有扁平髋表现,
③catterall分型对成年(20~40岁)预后的推测有一定参考作用,但对治疗方法选择意义不那么重要,
④临危体征不一定那么危险,
⑤发病年龄越大,catterall的Ⅲ,Ⅳ型患儿预后不佳.