临床表现该病的症状主要为呼吸困难和咯血,咯血发生率高达90%以上,常为疾病最早表现,轻者仅痰带血丝,重者却可窒息死亡,还可伴有咳嗽、憋气及吸收热.可呈现急进性肾炎,出现蛋白尿、血尿、水肿及高血压,肾功能急剧恶化,数周至数月即出现少尿或无尿,进入尿毒症.少数病例可仅表现为尿异常,肾功能并无变化.还可出现贫血和乏力等表现.病人肺肾同时受累,应用免疫荧光检查在肺泡基底月和肾小球基底膜上均可见到igg和补体的沉积.

诊断检查1.诊断要点①年轻,过去身体健康,无肺肾疾病及高血压病史.②反复出现不同程度的咳血,胸片有游走性片状阴影,阴影的扩大与消失,与咳血程度相平行.③贫血进行性加重,呈小细胞性低血色素性贫血,铁剂治疗有效.④伴有肾小球肾炎,表现为蛋白尿、血尿及管型尿,肾活检有灶性肾小球病变及肾小管萎缩.⑤痰中有含铁血黄素的巨噬细胞.⑥用直接免疫荧光法及放射免疫检查igg.2.常规检查可有正细胞性贫血.尿中可见红、白细胞-,尿蛋白阳性,尿中可有颗粒和细胞管型.血肌酐、尿素氮增高.血清抗gbm抗体检测对于该病的诊断甚为重要.痰化验可见含铁血黄素细胞.3.影像学检查胸部影像学可见肺门向两肺肺野扩散的蝶形阴影,肺尖及肺底很少受累,咯血控制后可完全吸收.4.肺功能检查弥散功能在活性出血期是增高的,弥散功能较基线水平增加30%高度提示肺泡内出血.5.组织活检肺脏或肾脏病理均可,临床上肾穿刺活检较多.其表现见病理表现所述.诊断及鉴别诊断根据反复咯血,肺部x线征象、尿中红细胞、颗粒管型、蛋白管型,痰中含铁血黄素细胞等可做出初步诊断;如再有血清agbm抗体阳性,肺泡毛细血管或肾小球基底膜有igg、c3沉积.即可确诊.该病应与特发性肺含铁血黄素沉着症以及系统性红斑狼疮、韦格内肉芽肿、结节性多动脉炎相鉴别.

肺出血肾炎综合征的治疗概要:肺出血肾炎综合征主要用肾上腺糖皮质激素,激素治疗可缓解病情.免疫抑制剂硫唑嘌呤.中医中药治疗.血浆置换疗法对本病也有一定疗效.发生肾功能衰竭时必须行透析疗法.必要时可作双肾切除术,结合血液透析和肾移植.肺出血肾炎综合征的详细治疗:治疗目前尚无特效治疗方法,主要用肾上腺糖皮质激素,激素治疗可缓解病情,个别可治愈.①肾上腺糖皮质激素(gcs)治疗:gcs有抗炎、抑制免疫反应,使抗基底膜抗体生成减少,减轻自身免疫反应所致损伤,保护肺肾.gcs应当早用,病变轻者疗效佳,晚期已发生肾功能衰竭时gcs无效.用泼尼松15mg,4次/d口服.重症可用冲击疗法,即氢化可的松250mg,静脉滴注,每6h1次.gcs可改善症状,远期效果不佳.②免疫抑制剂硫唑嘌呤50~100mg/d,或环磷酰胺50mg,2次/d,常和gcs联用,有一定效果.③中医中药治疗,以养阴清热,平肝泻火,应用咯血方加减.药物:青黛、瓜蒌、海浮石、栀子、白及、黄芩、天冬、元参、石斛.④应用抗淋巴细胞血清并配合其他综合措施,可获得更好疗效.⑤血浆置换疗法减少血中抗gbm抗体,对本病也有一定疗效.⑥发生肾功能衰竭时必须行透析疗法.⑦近年有报道当肺出血危及生命时,作双肾切除后,循环抗gbm抗体减少,对肺脏也有保护,可迅速改善肺部病损和肾功能衰竭.双肾切除同时作肾移植.本病多数病例病情迅速恶化,可于数周或数月内死于肾损害尿毒症或呼吸衰竭,仅少数能自愈.当激素治疗无效,肺出血危及生命时,必要时可作双肾切除术,结合血液透析和肾移植,以获取肺止血效果.