胱氨酸结石的治疗概要:胱氨酸结石包括溶石治疗和防止复发.饮水量同样是治疗和预防结石复发的重要手段.口服碳酸氢钠.胱氨酸结石的溶石治疗只对30%~40%的胱氨酸结石患者有效.对胱氨酸结石的碎石效果不理想.胱氨酸结石的详细治疗:胱氨酸结石的治疗:胱氨酸结石的治疗包括溶石治疗和防止复发.1.胱氨酸结石的饮水控制同其他种类结石的治疗一样,饮水量同样是治疗和预防结石复发的重要手段.患者每日推荐饮水量为3~4l.夜间的饮水量尤其重要,因为夜间往往出现尿液浓缩,这时胱氢酸晶体更易结晶析出沉淀为结石.2.胱氨酸结石的碱化尿液口服碳酸氢钠使尿液ph值达到7.5以上具有治疗作用,一般在服药后8~10小时起效.碳酸氢钠可能引起肠气生成过多,对心功能不好的患者也有不良影响.口服枸橼酸(100ml/d)不会引起上述副作用,而且经肠道吸收后会在体内转变成碳酸氢钠而发挥作用.胱氨酸结石可以经过硫醇.二硫化物转化将胱氨酸转变形成一种可溶的半胱氨酸,从而降低尿中胱氨酸水平.而半胱氨酸的溶解度为胱氨酸的50倍.胱氨酸结石这类药物包括d一青霉胺,Ⅱ一巯基丙酰甘氨酸(α一mpg)等.i]_青霉胺已用来作为溶百和预防结石复发的药物.起始剂量为250mg/d,以后每周增加250mg,最大应用剂量为2g/d.这样可将尿中排出的胱氨酸减低至可溶解水平,调节用药剂量使每日尿中排出胱氨酸量在200mg左右.但50%患者服药后出现不同程度的副反应,包括发热、皮疹、肾炎、蛋白尿、骨髓抑制等.所以治疗过程中要定期复查尿液分析、血细胞计数、血清酶学检测等,轻微的反应可给予小剂量糖皮质激素治疗.孕妇和肾病综合征者禁用.此药由于副作用大,已极少应用.α一mpg的作用类似于d一青霉胺,但副作用轻微且少见,偶有发热、皮疹、水肿等.溶石治疗时应用剂量为600~1 800m足/d,预防剂量为300~l 500mg/d.预防治疗一旦停止,结石极易复发.4.胱氨酸结石的溶石治疗只对30%~40%的胱氨酸结石患者有效,并且疗程常常达6~12个月.经皮肾盂造瘘是灌注药物行局部溶石治疗的主要途径.常用灌注药物有硫醇和碳酸氢钠.效果最好的灌注药物为缓血酸胺e(thiam-e,tromethamine-e,三羟甲氨基烷),其ph值为l0.2~10.6.乙酰半胱氨酸也是一种硫醇,其作用机理是形成二硫化物与胱氨酸结合,使之溶解度增加50倍.单用上述任何药物都需要灌注数周时间,而且一些纯胱氨酸结石即使在tham-e中也不溶解,这时最好选用2%乙酰半胱氨酸与碱性溶液联合灌注.溶解直径1 cm的胱氨酸结石大约需要9天时间.如果治疗中结石大小和密度都末发生减小,应重新考虑诊断的准确性.如结石表面有钙盐或磷酸镁铵成分沉积,化学药物就难以达到溶解效果.而l/4~l/3的胱氨酸结石都混和有其他成分.溶石有效的表现为结石阴影的透亮度增加,并渐呈花斑样.在经皮溶石治疗中,尿液应保持无菌状态,并且间断进行尿液的细菌培养,以免有感染发生.连续给予抗生素以预防感染.一旦感染出现,灌注应马上中止.灌注装置应有措施保持肾盂内低压状态,以免灌注药物进入体内.灌注治疗的并发症包括腰痛、血尿、尿痛和体温升高.5.eswl对胱氨酸结石的碎石效果不理想.含钙和含尿酸的胱氨酸结石eswl效果尚可,纯胱氨酸结石基本无效,这与胱氨酸的晶体结构有关,它在声波冲击下结构变化微弱.eswl治疗只使结石分裂成较大的碎片,这可以在溶石治疗前应用以增加结石表面积,以缩短结石溶解的时间.如果这类胱氨酸结石患者出现终末期肾功能损害,可以接受肾脏移植治疗.并且移植肾脏不再有生长结石的危险.因为原发疾病只累及同基因遗传组织,所以移植肾的氨基酸排出量是正常水平的.
