春雨医生

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膀胱外翻

膀胱外翻是一种少见而复杂的先天性畸形,是胚胎期泄殖腔膜发育异常,阻碍间充质组织的移行和下腹壁的正常发育,导致膀胱外翻、尿道上裂等一系列先天性异常.新生儿发病率为1/3~4万.男性发病率高于女性,为2~5:1.病因复杂,多由于在胚胎发育期受某些因素影响所致,可能与遗传因素有关.膀胱外翻不但给患者精神和生活上带来很大痛苦,而且易并发泌尿系感染,如不治疗,除了患者忍受常人难以想象的疼痛折磨外,半数患者与成年前死于并发症.

婴幼儿

无传染性

膀胱外翻较少见,多数患儿在幼年因泌尿道上行性感染而死亡,患儿下腹壁部分缺损,外翻膀胱黏膜裸露,色鲜红,异常敏感,易擦伤出血,可见双侧稍凸起的输尿管口阵发性排尿,衣裤湿渍,伴尿臭,下腹壁,会阴,大腿内侧皮肤可出现皮炎湿疹,外翻膀胱大小差别很大,外翻膀胱黏膜早期光滑,可因长期暴露,机械摩擦形成绒毛,息肉或出现鳞状上皮化生,膀胱壁因逼尿肌纤维化而变厚,变硬.

诊断根据上述症状和体征不难做出诊断.

诊断
根据患儿症状,体征即可确诊:
1.患儿衣裤湿渍,伴尿臭,常呈摇摆步态.
2.下腹壁部分缺损,膀胱黏膜外翻,鲜红色,敏感,易出血,双输尿管口外露,阵发排尿,耻骨联合分离.
3.男婴伴尿道上裂,阴茎短小;女婴阴蒂,阴唇前连合分离.
4.伴有上尿路或全身其他脏器畸形.
5.排除假性膀胱外翻,膀胱上裂或重复外翻.
假性膀胱外翻:此为完全性尿道上裂加膀胱膨出,其脐孔位置低,腹直肌从脐上分裂,附着于分离的耻骨,膀胱从分裂的腹直肌突出似腹疝,但尿路正常.

1.治疗原则
(1)恢复膀胱或适当的贮尿器控制排尿.
(2)解除外翻治疗,消除脐外黏膜引起的痛苦.
(3)修复腹壁缺损、阴茎畸形与尿道上裂.
(4)恢复生育能力.
2.手术治疗目的
(1)修复膀胱及腹壁缺损;
(2)矫治尿失禁,控制排尿,保护肾功能;
(3)修复男性阴茎,尽可能获得接近正常的外观和功能.

本病的所有手术修复与整形,目的是恢复解剖形态和保护肾功能,控制排尿,但手术步骤繁多,并且要根据其年龄和身体状况分步进行,故除了尽早手术之外,也不能忽视手术的复杂性和失败的可能性,家长应有思想准备,密切与医生护理配合,加强观察和护理,即使手术成功,也必须随访复查,注意有无上尿路扩张,返流或合并感染,另外本病还有10%的患孩因尿失禁无法控制或手术失败而需做尿流改道手术.

早发现,早诊断,早治疗.

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