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膜迷路积水

梅尼埃病(ménière disease)又称膜迷路积水(labyrinthine hydrops),系内耳膜迷路水肿而致发作性眩晕、波动性耳聋耳鸣为主要表现的内耳疾病.1861年法国学者ménière通过尸体解剖首先发现迷路疾病可导致眩晕耳鸣和听力减退,但ménière报道的病例实际上是死于白血病耳出血,而非现在所称的膜迷路积水.本病一般为单耳发病,青壮年多见.

青壮年多见

无传染性

典型症状是发作性眩晕,波动性耳聋,耳鸣,
(一)眩晕(vertigo):特点是突然发作,剧烈眩晕,呈旋转性,即感到自身或周围物体旋转,头稍动即觉眩晕加重,同时伴有恶心,呕吐,面色苍白植物神经功能紊乱症状,数小时或数天后眩晕减轻而渐消失,间歇期可数周,数月或数年,一般在间歇期内症状完全消失,
(二)耳鸣(tinnitus):绝大多数病例在眩晕前已有耳鸣,但往往未被注意,耳鸣多为低频音,轻重不一,一般在眩晕发作时耳鸣加剧,
(三)耳聋(deafness):早期常不自觉,一般在发作期可感听力减退,多为一侧性,病人虽有耳聋但对高频音又觉刺耳,甚至听到巨大声音即感十分刺耳,此现象称重振,在间歇期内听力常恢复,但当再次发作听力又下降,即出现一种特有的听力波动现象,晚期,听力可呈感音神经性聋,
(四)其他:眩晕发作时或有患侧耳胀满感或头部沉重,压迫感.

1、前庭功能检查:临床上不易看到眩晕发作的高潮,因来就诊时,症状,体征多已减轻或消失,如遇发作期,可查见强弱不等的水平型或水平旋转型自发性眼震,快相多向健侧,但随病变的强弱,眼震方向可有改变,有时在某种头位可加重,昂白(romberg)试验示倾倒与眼震方向相反,前庭功能检查于反复发作后患侧前庭功能可能减退,亦可能表现正常或过敏.

2、听力检查:患侧常为感音神经性聋,早期听力以低频听力损失为主,屡发后高频听力也随之下降,晚期则高频听力下降明显;重振(recruitment)现象常是本病特点之一,即患耳响度的增加较声级的增加为快.

3、甘油试验:禁食2小时后,每公斤体重给予50%的甘油3ml,一次服下,服药前及服药后每小时做纯音测听1次,如为梅尼尔埃病,2~3小时后常可出现听力提高15db以上,为阳性,同时其他症状也随之暂时改善,阳性有诊断意义,但阴性不排除本病.

4、耳蜗电图检查:-sp/ap比值>40%有临床意义.

诊断
根据病因,症状和相关检查即可诊断.
鉴别诊断
由于引起眩晕的疾病很多,原因复杂,须与以下疾病相鉴别:
(一)迷路炎:有化脓性中耳炎存在.
(二)耳药物性中毒:有使用链霉素或庆大霉素等耳毒性药物史,耳药物中毒多累及双耳,眩晕多为不隐藏,少呈旋转性,且无反复发作的特点,前庭功能多双侧或一侧显著减退或消失,多伴听力减退及耳鸣.
(三)前庭神经元炎:多于上呼吸道病毒感染后发病,可能是前庭神经元遭受病毒感染所致,临床上以突发性眩晕和自发性眼震伴恶心,呕吐为特征,无耳鸣和耳聋,眩晕持续时间较长,眩晕多为摇摆不稳感,亦可呈旋转性,有自然缓解倾向,前庭功能检查明显减退,愈后极少复发.
(四)听神经瘤:眩晕较轻,为逐渐发生,少有旋转性,常于起病时患侧听力下降及耳鸣,逐渐发展为重度感音神经性聋,但亦有出现突发性耳聋者,患侧前庭功能减退或消失,病程进展中可出现三叉神经或面神经功能障碍,岩部x线摄片及ct扫描可见内听道扩大及肿物,及脊液中蛋白含量多有增加.
(五)位置性眩晕:眩晕发作与特定头位有关,无耳鸣,耳聋,可同时出现位置性眼震,位置性眼震可分为中枢性及周围性两型,检查时,周围性位置性眼震表现有潜伏期,多属水平旋转性,在短时间内经过几次位置性检查,眼震方向不变,但很快消失或减轻,即属疲劳性,周围性中有一种预后良好而能自愈者,称良性阵发性位置性眩晕,其病因不明,有认为可能是前庭终末器病变,耳石脱落沉积于后半规管壶腹嵴上,由于重力牵引,在特定头位上可诱发眩晕及眼震,中枢性的特点是在特定头位时眼震立刻出现,无眼震潜伏期,反复试验反复出现眼震而无疲劳现象,眼震可为垂直性,方向可改变.
(六)突发性聋:是一种原因不明突然发生,以听力突然减退或丧失为主要表现的感音神经性聋,多伴耳鸣,有的可有眩晕,恶心,呕吐,但不反复发作,部分患者听力可自行恢复或部分恢复.
(七)椎-基底动脉供血不足:多为椎动脉受压所致,如颈椎骨质增生,或因支配椎动脉的交感神经丛受刺激引起动脉痉挛性缺血,临床表现为在转头或仰头,低头或体位改变时,突发短暂眩晕,多为旋转感或摇摆不稳感,可先有视物模糊,复现或黑蒙,有时出现自发性眼震,耳鸣,耳聋,且多可出现位置性眼震,x线颈椎摄片常有骨质改变.
(八)心,血管疾病:高血压,低血压,心脏病,动脉硬化等均可引起眩晕,但均伴有原发病的临床表现.
(九)小脑后下动脉血栓形成:或称延髓背外侧症候群,眩晕较重,同侧软腭,咽肌,喉肌麻痹,咽下困难及语言困难等.
(十)hunt 综合症 常伴有轻度眩晕,耳鸣及听力障碍,并有剧烈耳痛,耳部皮肤带状疱疹和面瘫有助于鉴别.

(一)保守治疗 一般采用以调整植物神经功能、改善内耳微循环,解除膜迷路积水为主要目的的综合治疗.发作期应卧床休息,低盐饮食,少喝水.
(二)手术疗法:对发作频繁、保守治疗无效,眩晕影响工作和生活者,可考虑手术治疗.
手术方法大致分为两类:①保守性手术 如内淋巴囊切开术、球囊切开术等.内淋巴囊手术属生理性手术,有效率可达60~80%,是手术治疗的首选方法.②破坏性手术:如迷路切除术、经颅中窝或经迷路后前庭神经切除术等,可在淋巴囊手术无效后酌情施行.

1、卧室需要保持安静,而且要防止有噪音及强光,柔和的光线是可以有的.另外卧室的空气需要畅通,但还要注意不要过于温暖.
2、茶水饮料、生冷、油腻腥膻、酸辣、过甜的食物都是不宜多吃,最好就是尽量避免,因为会加重恶心呕吐.低盐的食物对病情比较好,所以可以多选择低盐的食物.

1、发作期间,要卧床休息,注意防止病人离床时突然发作而跌倒.
2、卧室保持安静,防止噪音及强光,光线要柔和.
3、卧室空气要畅通,但同时还要注意不宜过于温暖.
4、不宜多饮茶水饮料,宜低盐食物,忌食生冷,油腻腥膻,酸辣,过甜,以免加重恶心呕吐.
5、呕吐严重时,针刺内关,足三里.
6、汤药宜温服,一般在40~45℃左右为宜,如有呕吐泛恶者,可分多次服下.
7、要重视精神护理,本病常因情志不畅,忧思恐惧,过度疲劳而诱发,所以要注意使病人保持精神舒畅.

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