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良性粘膜类天疱疮

良性黏膜124/" class="s-link">类天疱疮[1](benign mucous membrane pemphigoid)是一种皮肤和黏膜的慢性疱性疾病,为124/" class="s-link">类天疱疮的一种类型.以水疱为主要表现,好发于口腔、眼结膜,愈合后往往形成瘫痕,又称瘫痕性124/" class="s-link">类天疱疮或黏膜124/" class="s-link">类天疱疮.患者以中老年女性多见,致死者少见.

免疫功能低下者

常见症状:168/" class="s-link">皮肤脓肿、水泡样皮损、皮肤红肿、发热
1、口腔基本上都损及口腔黏膜,任何部位均能出现水疱损害,可突然发生.尽管疱壁较厚(上皮下疱),但在口腔环境中仍容易破溃,形成覆有疽性假膜的溃疡或糜烂面.约90%出现牙龈受损,是最早出现的部位和特征,在龈缘及邻近附着靓17/" class="s-link">红斑的基础上发生水疱血疱,疱破裂后形成红色的剥脱面,类似于剥脱性龈炎.无牙区的黏膜也常被波及,若有托牙,在托牙基底的边缘为好发区.若发生在悬雍垂、软腭、扁桃体、舌腭弓和咽腭弓等处,愈合后形成瘫痕,易与邻近组织r连,使咽部畸形,影响吞咽.
2、眼常波及眼部发生持续性单纯性结膜炎.局部可有痒感和疼痛,反复发作与缓解,持续数年,形成瘫痕,使睑球相互黏连或睑缘黏连,以致睑内翻倒睫,使角膜受损,造成角膜瘫痕,危及视力.失明是本病最严重的并发症.
良性黏膜类天疱疮
3、皮肤20%-50%的患者有皮肤损害,出现水疱—表皮下疱.因无棘层松解,故尼氏征阴性.疱壁较厚而紧张,不易破,疱也不易增大;若疱破后,则形成糜烂、结痴,有愈合趋势.有两种皮损形式:一为张力性水疱,多见于四肢及腹股沟,愈合后不留瘫痕;另一种为局限性17/" class="s-link">红斑,于17/" class="s-link">红斑上反复发生水疱,愈合后留有瘫痕或色素沉着,好发于头颈部

1、寻常型天疱疮口腔黏膜出现水疱或糜烂,揭疱壁试验或边缘扩展阳性.组织病理检查和直接免疫荧光检查具特征性,可确诊.
良性黏膜类天疱疮
2、糜烂型扁平苔特别是发生于牙龈的扁平苔鲜,与瘫痕性类天疱疮类似,呈剥脱性龈炎,但周缘或颊舌部有白色花纹.病理可确诊.

1、全身治疗:病情严重者考虑全身用糖皮质激素.红霉素能对抗非感染性炎症,可作为辅助药物治疗本病.
2、局部治疗:本病为慢性过程,主要应考虑局部治疗.如用糖皮质激素眼药水滴眼,防止眼的纤维性黏膜.口腔病损可用糖皮质激素的糊剂、药膜局部应用,或糖皮质激素局部注射.糜烂或因疼痛而妨碍进食者,可用止痛消炎的含漱剂.

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