多见于儿童

无传染性

常见症状:18000/" class="s-link">淋巴结肿大、瘙痒、水疱或大疱损害、风团、1065/" class="s-link">肝脾肿大        典型病例不难诊断,色素沉着性皮损的风团形成(parier征)有诊断价值.
所有各型均有特征性的肥大细胞聚集成群发生于真皮浅部的胶原纤维之间,也可出现于血管、毛囊及汗腺周围以及组织间隙内.肥大细胞的颗粒为粘多糖组成用giemsa和甲苯胺蓝呈异染性,颗粒若丧失则肥大细胞即不易辨认.
在色素斑的皮损中,真皮上部有稀疏的肥大细胞浸润,主要分布在血管周围,肥大细胞呈梭形核,类似成纤维细胞,伴有有核的嗜酸性胞质.可见少数嗜酸细胞,其上方表皮基层中黑素增加.结节损害的皮损中,整个真皮有大量密集的肿瘤样肥大细胞浸润,常见到明显颗粒.
弥漫性皮损中可见到肥大细胞呈带状浸润,系统性损害中在系统的组织中可见到肥大细胞的浸润.
【临床表现】
常见于儿童,多发于出生后3~9个月,但也有生下即有的.对患儿的生长和发育无影响,但儿童有1065/" class="s-link">肝脾肿大,腹水等内脏损害.初起的损害往往是暂时出现的风疹块,以后常在原处复发和消失.终于成为持久性黄褐斑或表面不平的色素性结节,少数病人在皮损上还可出现水疱,当搔抓后出现风团,这就是本病特点.损害往往分批出现,大小不定,一般为豌豆到蚕豆大,数目也不定,少的只有几个,多的可以散布于全身各处,有的轻微发痒,18000/" class="s-link">淋巴结肿大.少数人的皮疹在成人时期出现,可长久存在不消失.因此有的学者将其分以下几型:
1.良性
(1)皮肤型  弥漫性皮肤肥大细胞增生症.
(2)系统型  皮肤、骨、肝、脾、胃肠道损害.
(3)内脏型  脾、骨和胃肠损害.
2.恶性  白血病性

本病需皮肤病理检查以明确诊断.表现为真皮内有大量肥大细胞浸润.

本病应和色素沉着性斑疹、色素痣相鉴别鉴别,同时还应与幼年黄色肉芽肿及黄色瘤、药疹、炎症后色沉、黑变病鉴别.本病损害局部抓擦等刺激后可引起风团反应,组织病理中如见到肥大细胞的浸润即可确诊.根据临床表现以及病理学检查通常可区分开来.

除了成人型外,病人一般在青年时期自然痊愈,因此以保守治疗和对症治疗为宜.首先是避免各种激惹因素,严重者可考虑药物治疗.
1.局部治疗:单个皮疹若症状严重可于皮损内注射皮质激素,必要时手术切除.
2.系统治疗:
1)肥大细胞膜稳定剂或h1受体拮抗剂均能有效控制症状,达到止痒,减少发作的效果,如①新近报告曲尼司特5mg/(kg.d)口服,有良好效果.②色甘酸二钠有稳定肥大细胞膜的作用,婴儿和儿童每日60-200mg,成人每日400-800mg,分3-4次口服,有较好疗效,最为推荐.③抗组胺药酮替芬、扑尔敏、赛庚啶、羟嗪等亦为常用药物.
2)肥大细胞膜稳定剂或h1受体拮抗剂(如酮替芬、扑尔敏、赛庚啶、羟嗪)与h2受体拮抗剂(如西米替丁或雷尼替丁)联合应用.
3)puva治疗有助于解除皮肤瘙痒症状,但仅短期内有效,必要时可采用.