无特殊发病群体

无传染性

常见症状:1166/" class="s-link">吞咽困难、构音不清、延髓性145/" class="s-link">麻痹、13/" class="s-link">饮水呛咳、肌肉萎缩、肌性肌无力、面肌无力、呛咳、声音嘶哑、咽反射消失
临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存,表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合,感觉和括约肌功能一般不受影响.具体表现为舌肌萎缩,进食呛咳,饮水从鼻孔呛出,讲话语音不清,声音嘶哑,常伴头部侧弯无力;咽反射消失,软腭不能动,舌肌肌束颤动.本疾病常在40岁后起病,男性多于女性.患病后其平均存活期2~3年.表现13/" class="s-link">饮水呛咳,1166/" class="s-link">吞咽困难,咀嚼、咳嗽和呼吸无力,15/" class="s-link">构音障碍;检查可见上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液积存、舌肌明显萎缩伴16/" class="s-link">肌束震颤.皮质延髓束受累出现下颌反射亢进,后期伴强哭强笑,表现振真性与假性145/" class="s-link">麻痹并存.进展较快,预后不良,多在1~3年死于呼吸肌145/" class="s-link">麻痹和肺感染.

1.神经系统检查.
2.必要时可作mri检查,以进一步明确病因,以做鉴别诊断,及协助诊疗.

1.重症肌无力常有延髓症状,但无肌肉萎缩及肌束颤动,受累肌群的无力常表现为晨轻晚重、病态疲劳.必要时可肌注新斯的明,作药物试验.
2.急性感染性多发性神经炎起病较急,常有四肢远端对称性无力,呈弛缓性瘫痪,脑脊液有蛋白质与细胞分离现象.
3.延髓空洞症及脑干肿瘤有时与本病相似,但均伴有感觉障碍.
4.桥脑小脑角或枕骨大孔区肿瘤,常累及延髓神经,但往往是一侧性,并常有感觉障碍.
5.假性延髓麻痹是两侧皮质延髓束受损产生,常为多次脑血管意外的后遗症,亦可见于多发性硬化症的患者中.临床表现为受延髓支配的肌肉瘫痪,但无舌肌萎缩及其肌束颤动.患者软腭反射、咽壁反射、下颌反射均活跃或增强,并可出现强哭强笑.

因目前病因尚未明确,尚无有效的措施能阻止本病的进展.
1.对因治疗
若患者可疑有慢性重金属中毒史,则应进一步查明,以便及早防治.
2.对症治疗
有吞咽困难者,均应置放鼻饲管予半流质饮食为宜:分泌物多者必要时可予气管切开:对晚期患者,应加强护理和预防吸入性肺炎.