春雨医生

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遗传性耳瘘

遗传性耳瘘(hereditary auricular fistula)又称耳孔(ear pit),指耳部于出生后即有的无症状异常孔或瘘管.

无特殊人群

无传染性

位于耳轮上部或其前方的孔,可无症状,有时在婴儿期或儿童期见间歇排出一种白色乳酪状液体,其中包括细胞碎屑,若有继发感染,可致耳前淋巴结化脓并肿大,也可在瘘管口形成肉芽肿结节,起于第一鳃弓的颈耳瘘甚为少见,可从外耳道延伸至下颌角下的颈部,感染后发作性排脓可一直延续至中年,偶可伴有复发性中耳炎.

诊断
根据家族史和临床表现,可予以诊断.
鉴别诊断
一般不会与其他疾病混淆.

手术可在1%奴夫卡因局部浸润麻醉下进行,小儿可在全麻下进行.术中可用探针引导,或在术前用钝头针向瘘管内注入美蓝或甲紫液作为标志,采用此法时,注药不宜过多,注射后,稍加揉压,将多余染料擦净,以免污染术创.手术时可在瘘口处作梭形切口,顺耳轮脚方向延长,沿瘘管走行方向分离,直至显露各分支之末端.若有炎症肉芽组织可一并切除,术创应以碘酒涂布,皮肤缺损过大,可在刮除肉芽之后植皮或每天换药处理,创面二期愈合.

饮食应以清淡而富有营养为主.多吃蔬菜、水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品.少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食.忌食过酸、过辣、过咸等刺激物.

本病属于染色体疾病,导致染色体畸形改变的病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防.孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生.日常生活中要注意营养合理,食物尽量做到多样化,多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜,不吃陈旧变质或刺激性的东西,少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品,主食粗细粮搭配,以保证营养平衡.

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