好发于中青年

无传染性

本病好发于青中年,男女均可发病,其典型病变为皮肤和粘膜出现鲜红色或紫红色的毛细血管或小血管扩张,直径1~3mm,病变呈针尖状,小结节状,团块状或血管瘤形状,加压后颜色消失,病变常发生于手,足,颜面,唇,口腔,鼻腔及消化道等部位,扩张的血管可发生自发性出血或轻微创伤后出血,常常为同一部位的反复出血,鼻衄,牙龈出血是常见的症状,内脏出血以消化道为多见,表现为反复出现的黑便呕血,可有腹痛,临床上常误诊为溃疡病或其它原因所造成的出血,少数出现咯血,血尿,月经过多等其它脏器出血倾向,出血量多时可造成失血性贫血.

1.实验室检查
常无阳性发现,血小板计数、凝血功能正常,若合并有遗传性凝血因子缺管道时可出现凝血酶原时间延长.
2.甲皱微循环检查
可见毛细血管襻迂曲扩张.
3.x线检查
有消化道出血者,胃肠道x线检查无阳性发现.
4.胃镜或结肠镜检查
可见消化道黏膜有扩张的血管瘤病变.

诊断
尤其是不明原因的反复性消化道出血,结合遗传病史,应考虑本病的可能,并进行有关的内镜检查帮助确诊.
鉴别诊断
注意与凝血障碍性疾病相鉴别.

治疗上主要为对症处理.如皮肤粘膜的压迫止血,应用止血药物如安络血、止血敏、云南白药等.消化道出血观察神色和肢体皮肤是冷湿或温暖;记录血压、脉搏、出血量与每小时尿量;保持静脉能路并测定中心静脉压.保持病人呼吸道通畅,避免呕血时引起窒息.大量出血者宜禁食,少量出血者可适当进流质.多数病人在出血后常有发热,一般毋需使用抗生素.严重时可行内镜下紧急止血,包括止血药物喷撒,硬化剂注射,激光电灼等.必要时手术切除病变.

本病暂无有效预防方法,早发现早治疗是预防的关键.