门静脉血栓形成(portal thrombosis,pt)可发生于门静脉的任何一段,是指在门静脉主干、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉或脾静脉的血栓形成.门静脉血栓可造成门静脉阻塞,引起门静脉压力增高、肠管淤血,是导致肝外型门静脉高压症的主要疾病.临床较为少见.近年来随着彩色多普勒的广泛应用和诊断水平的提高,病例报告数日渐增多,病因可能与全身或局部感染及门静脉淤血有关,还可见于肝胆术后和脾切除术后,临床上仍有半数以上的病例找不到病因.门静脉血栓形成分为原发性和继发性,根据部位可分肝内和肝外,根据发病情况可分急性和慢性,临床上以继发性门静脉血栓形成相对多见,多继发于慢性肝病及肿瘤疾患,肝外门静脉阻塞多继发于肝内型的门静脉高压症.临床表现以腹痛为主,其轻重决定于血栓形成的部位、急缓、范围和栓塞的程度,单纯的肝外门静脉阻塞最突出的症状为食管胃底静脉曲张出血.因本病无特征性表现,临床上很容易误诊.
1.急性型
发病突起,有剧烈腹痛,11/" class="s-link">腹胀和呕吐,主要因胃肠淤血所致;若1/" class="s-link">血栓繁衍至肠系膜上静脉,则可有腹泻,血便、腹痛、11/" class="s-link">腹胀、腹部压痛、194/" class="s-link">腹肌紧张和叩击痛等腹膜炎或麻痹性肠梗阻的表现,在婴幼儿,可表现为突发性1903/" class="s-link">上消化道出血,1/" class="s-link">脾肿大多属轻微,若1/" class="s-link">血栓蔓延至门静脉主干及肝内分支则可出现大量176/" class="s-link">腹水.
2.慢性型
病人若渡过急性期,由于门-体静脉建立了广泛的侧支循环——即自然分流的形成,176/" class="s-link">腹水可能缓解或减少,1/" class="s-link">脾肿大常是一个突出的症状,一般来说,1/" class="s-link">脾脏肿大的程度取决于病程的长短;脾脏长期充血后,脾髓细胞增生及纤维组织沉积,大量抑血细胞使血细胞破坏增多,出现脾功能亢进,临床表现为不同程度的贫血,血小板计数减少,此时部分患者发生鼻出血,但很少发生紫癜.
1.血液及粪便化验
当肠坏死合并细菌感染时,白细胞计数增多,大便潜血阳性,肌酸磷酸激酶明显增高,甚至出现电解质紊乱和代谢性酸中毒;当合并消化道大出血时,可有贫血,原发性静脉血栓形成者抗凝血酶Ⅲ因子可降低或缺乏.脾切除术后的患者有时血小板明显增高.
2.腹穿检查
合并肠坏死时,可抽出血性腹水,镜检可见红细胞,潜血阳性.
3.腹部x线平片
合并肠坏死或麻痹性肠梗阻时,可见肠管扩张增粗伴气液平面.
4.腹部b超
显示门静脉血栓形成的部位、大小及范围.主要发现门静脉主干、脾静脉残端内和肠系膜上静脉主干增宽,静脉内有异常回声,为实质性不规则性强光点或等回声光点.有门静脉海绵样变者,门静脉主干及分支消失,门静脉为小而不规则的管状结构所代替.
5.彩色多普勒
门静脉、脾静脉或肠系膜上静脉内径增宽并探及实质性回声,血流变细,完全阻塞时血流信号消失,栓塞远侧静脉扩张.
6.腹部ct
包括常规平扫及增强扫描(动脉期和静脉期),门静脉血栓的ct典型征象是门静脉腔内出现不强化低密度条状或块状病灶,并可见侧支静脉及异常肠段,正确率超过90%,同时可发现脾大或脾厚.
7.血管造影
直接或间接门静脉造影可显示血栓形成的位置、范围,诊断率为63%~91%.
8.磁共振血管造影术
可以了解门静脉系统通畅性、血栓形成、曲张静脉、自发性分流等.敏感性和特异性极高.
诊断
在以下不同情况下应考虑本病的诊断:腹痛,腹部脓肿,门静脉高压,上消化道出血等,在临床诊治肝硬化门静脉高压的过程中,对于急性起病,不明原因的腹痛,腹胀,血样便,无明确原因的上消化道大出血或脾大,不明原因的麻痹性肠梗阻,合并有血液高凝状态,特别对于门静脉高压症断流术后的患者,应警惕并发门静脉系统血栓形成的可能,但确诊还要依靠彩色多普勒超声或ct检查,诊断困难者行磁共振血管成像,门静脉造影可做出诊断.
鉴别诊断
1.急性肠梗阻
表现为腹部膨隆,腹痛剧烈呈阵发性加剧,体检可见肠型或逆蠕动波,肠鸣音亢进呈气过水声或金属音调,麻痹性肠梗阻时,则肠鸣音减弱或消失,腹部x线透视或平片检查可见肠腔内有多个阶梯状液平,少数患者既往有腹部手术史.
2.慢性胆囊炎
疼痛部位多位于右上腹,可放射至右侧背部和肩胛区,疼痛常在进食油腻食物后加重,b超或ct等检查可确立诊断,有时可发现与胆囊结石并存,而胰腺的形态正常,胰管无扩张表现,但必须指出少数患者慢性胆囊炎,胆囊结石与慢性胰腺炎可同时存在.
3.慢性胰腺炎
胰腺癌患者临床上所表现的上腹饱胀,隐痛,腹泻及消瘦等症状并非其特有,慢性胰腺炎患者同样存在上述症状,并且后者也可出现黄疸和肿块而酷似胰腺癌,故两者鉴别十分困难,但慢性胰腺炎一般病史较长,且有反复发作史,腹泻和消瘦症状仅在经历较长病程后才显著,胰腺癌病程较短,无反复发作史,消瘦则较早出现,胰腺炎时腹部x线平片可发现胰腺钙化点,b超,ct检查或胰腺肿块组织细胞学检查可确定诊断,必须指出,慢性胰腺炎可演变为胰腺癌.
(一)治疗
门静脉血栓形成的急性型,宜行内科治疗,如抗凝、祛聚、溶栓、解痉,对发生出血的病例,应以止血、抗休克为主.
对慢性病例,总的目标是制止食管、胃底静脉的破裂出血,抢救生命;降低门静脉压力,防止复发出血;解除脾功能亢进.
1.止血措施 针对出血,临床医师很难估计病人将出多少血,采用什么方法能一劳永逸地防治出血复发,因此对发生出血者,即使是小量的呕血或黑便,也应引起重视.首先采用内科疗法,如病人静息卧床、禁食、补充营养、止血剂应用、三腔二囊管压迫(小儿可采用适当型号的foley导尿管),亦可在食管内镜下向曲张静脉注射硬化剂.后者简便、安全、有效、可反复进行.多数学者不主张紧急手术,倾向于尽量采取保守疗法控制出血,待病情稳定后,再择期做减压术.
2.防治出血的手术 由于门静脉血栓形成时肝功能损害多较轻,因而对分流手术的耐受性较好,效果亦可靠;而断流术的远期效果多不能令人满意,因此对此类病人应首选分流术.在众多的分流术中又如何选择具体的方法呢?以下几个方面供参考:①降压稳妥、持久;②尽量要求符合生理;③留有余地,一旦出血复发,尚有补救措施.以下就几种手术做一简单介绍:
(1)门静脉旁路术:亦称短路分流,即在受阻的门静脉远近端之间架桥或短路吻合,使内脏的静脉血流流入肝内门静脉,从而恢复门静脉血流的正常循环,符合生理.但必须在肝内表浅部位有可供吻合的相应口径的门静脉分支,国内目前尚未见报道.
(2)改良脾、大网膜肺固定术:日本学者akita通过动物实验证明,肺组织有从邻近淤血的脏器组织中夺取并转运血液的特性,其方式是接触、粘连、侧支血管形成、高压状态的血流被转运、分流.1960年akita设计、创用脾-肺固定术治疗肝内型门脉高压症和布-加氏综合征获得成功.1983年郑州大学许培钦引进并改良脾、大网膜肺固定术治疗下腔静脉膜性梗阻取得满意效果,至1999年共手术治疗布-加氏综合征及肝内性门静脉高压症202例,取得良好疗效.
(3)肠系膜上静脉-下腔静脉人工血管c形架桥术联合冠状静脉、脾动脉结扎术:本手术亦称“三联术”,于进腹后,经网膜内胰腺上缘结扎脾动脉、冠状静脉和胰胃皱襞中的胃后血管支.若脾脏巨大,可行大部切除.用直径1.0cm带环的人工血管(gore-tex)行肠-腔c形架桥.自1990年以来郑州大学第一附属医院及外院会诊共做“三联术”86例,获得满意效果.
3.肠切除术 主要针对肠系膜血栓形成患者有肠坏死时,坏死肠段及肠系膜切除是惟一的治疗方法.术后持续抗凝预防血栓再形成.
综上所述,对门静脉血栓形成及其产生的后果,多需外科治疗,若条件允许,应首选门静脉旁路术,它恢复了门静脉血液的正常循环,但要求肝内必须有可供吻合的门静脉分支,也要求手术医师具备相应的操作技术和所需的人工血管.而改良脾-肺固定术不仅简便、易行、便于推广,且由于门-肺间侧支循环是逐渐增多、增粗,分流量是逐渐增加的,机体内环境有一调节和适应过程,可能是肝性脑病发生率低于传统门体分流术的主要原因之一.脾-肺固定术后,再发出血率不仅很低,且出血量较少.不言而喻,经胸入路,不仅对脾动脉结扎简便易行,且因食管下段和贲门部暴露充分,对贲门周围血管的离断亦能更彻底和规范,这样不仅可以有效防止术后近期出血,且由于阻断了门-奇静脉间的自然分流,减少了离肝血流,对维护肝脏功能也有裨益.脾动脉结扎或脾部分切除,由于保留了脾脏组织,就保留了脾脏功能,特别是对儿童脾脏免疫功能的保留,脾脏切除术后暴发性感染的预防,其意义不容忽视或低估.
改良的脾-肺固定术,省去腹部切口,减少了创伤,缩短了手术时间;附加了大网膜与肺的固定,使门肺间的侧支形成更快、更多;又由于大网膜的固有特性,如粘连、游走、包裹、填塞作用,对止血、炎症局限和防治膈疝等,均有积极意义.切脾、断流术后,常有不明原因的高热,而在脾-肺固定术后则少见.尽管在随访的病例中少数出现杵状指,但无其他相伴症状.除患有肺部疾病或伴有大量腹水者外,脾-肺固定术可适合于各种类型的门脉高压症.
肠-腔c形人工血管架桥的优点:
(1)人工血管与自体血管之间的交角小于45°,符合血流动力学要求,而h形架桥易产生涡流,易发生血栓.
(2)门静脉血栓形成后,门静脉血液入肝受阻,肠-腔分流可同时降低系膜区和脾胃区的压力,附加脾动脉结扎和脾部分切除、冠状静脉结扎,对防治消化道出血、脾肿大和脾功能亢进,均有缓解作用.
(3)对脾脏已切除的再发出血的病例,肠-腔分流术应属最佳选择.
(4)带支架环的人工血管,分流口径固定,有控制分流量的作用,此优于肠-腔侧侧分流.
(5)肠-腔c形架桥术,因脾脏的免疫、滤过等生理功能得以维持,术后再发病例,尚可再做脾-肺固定术以建立门肺分流来补救.
(二)预后
病程与预后与肝内门脉高压症相似,肝功能受到一定程度的损害,预后较差.肝外门静脉阻塞,预后取决于血栓的性质、部位、大小以及有无上消化道出血和其是否能得到及时有效的控制.
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