无特发人群

无传染性

(一)原发性脾功能亢进症:病因不明,如原发性脾增生,非热带性特发性脾肿大,原发性脾性粒细胞减少,原发性脾性全血细胞减少,脾性贫血或脾性血小板减少症等.
(二)继发性脾功能亢进症:病因较明确,常见病因有:感染(如病毒性肝炎,传染性单核细胞增多症,疟疾等),门脉高压(如肝硬化,含铁血黄素沉着症,结节病,门静脉血栓形成等),炎症性肉芽肿(如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,felty综合征及结节病等),恶性肿瘤(如淋巴瘤,白血病及癌肿转移等),慢性溶血性疾病(如遗传性球形细胞增多症,自身免疫性溶血性贫血及海洋性贫血等),类脂质沉积症(如戈谢病及尼曼-匹克病),骨髓增生症(如真性红细胞增多症,慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化)等.
(三)隐匿性脾功能亢进症:无论原发性,或继发性脾功能亢进,当骨髓代偿性增生良好时,周围血象可不显示血细胞减少,脾功能亢进的症状呈隐匿状态,但一旦有感染,或药物等因素抑制造血功能时,患者就会出现单一或全血细胞减少的表现.
临床表现:
症状轻重不一,病情较轻时,甚至无症状,继发性脾功能亢进症,多伴有原发病的症状,甚至可掩盖脾功能亢进本身的症状,患者抵抗力下降,脸色苍白,头昏,心悸,容易感染,发热,血小板减少时则有出血倾向,查体,脾脏可为轻度,中度及重度肿大.

诊断脾功能亢进有赖于以下各项指标:
(一)脾脏肿大:几乎大部分病例的脾脏均肿大,对于肋下未触到脾脏者,应进一步通过其它检查,证实是否肿大,应用99m锝,198金或113m铟胶体注射后脾区扫描,有助于对脾脏大小及形态的估计,电子计算机断层扫描也能测定脾大小及脾内病变,但脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例.
(二)血细胞减少:红细胞,白细胞或血小板可以单独或同时减少,一般早期病例,只有白细胞或血小板减少,晚期病例发生全血细胞减少.
(三)骨髓呈造血细胞增生象:部分病例还可同时出现成熟障碍,也可能因外周血细胞大量被破坏,成熟细胞释放过多,造成类似成熟障碍象.
(四)脾切除的变化:脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常,除非骨髓造血功能已受损害.
(五)放射性核素扫描:51cr标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描,发现脾区的51cr量大于肝脏2~3倍,提示血小板或红细胞在脾内破坏过多.
在考虑脾亢诊断时,以前三条尤为重要.
本病骨髓呈造血细胞增生象,部分病例还可同时出现成熟障碍,也可能因外周血细胞大量被破坏,成熟细胞释放过多,造成类似成熟障碍象,因此需注意与其相鉴别.

切除脾脏及x线放射治疗并不能解除引起脾亢的原发病,所以一般应先治疗原发疾病,若不能收效,则在切脾后再积极治疗原发疾病,脾脏切除的指证有以下各点:
1.脾肿大显著,引起明显的压迫症状.
2.贫血严重,尤其是有溶血性贫血时.
3.有相当程度的血小板减少及出血症状,若血小板数正常或轻度减少,切除脾脏后可能出现血小板增多症,甚至发生血栓形成,所以血小板正常或轻度减少者不宜切脾.
4.粒细胞缺乏症,有反复感染史.
对发脾病人应进行充分的术前准备,如贫血严重者给予输血,血小板减少有出血者应给肾上腺皮质激素治疗,粒细胞缺乏者应积极预防感染等.

1、宜食富含蛋白、糖类、维生素的食物,还要低脂肪、容易被消化吸收的食物,这些食物有:瘦肉、鱼、蛋、蔬菜、水果等.
2、坚持低蛋白饮食,浮肿较重或伴有腹水者,应少盐或无盐饮食.
3、如果患者还有便秘的习惯,这个时候可以多食麻油、蜂蜜、芝麻、香蕉,这样的话就可以保持大便的通畅,减少氨的积聚,防止肝昏迷.
4、饮食当中应多避免一些含亚硝酸盐的食物,例如火腿、香肠、腊肉等,在蔬果选择上也尽量以不含农药的有机农作物为主.
5、禁止饮酒.
6、每天至少要有八小时的睡眠时间.

积极预防各种不同病因引起的肝硬化(尤以血吸虫病性肝硬化),慢性感染如疟疾、结核病、恶性肿瘤如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、骨髓纤维化以及慢性溶血性贫血和少见的网状内皮细胞病.