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偏侧萎缩症

偏侧萎缩症(hemiatrophy)是一种因未明的进行性发展的偏侧组织营养障碍性疾,其表现为变侧慢性进行性萎缩,较对侧,皮肤变薄,皮下脂肪减少及骨骼变,又称为romberg或parry—romberg.

临床表现1.起病隐袭,大多20岁前发病,病情发展的速度不定.大多数病例在进展数年至十余年后趋向缓解,但伴发181083/" class="s-link">癫痫者可能持续进展.2.萎缩过程可以从面部任何部位开始,以眶上部、颧部较为多见.起始处常呈条状.略与中线平行.与对侧分界清晰,后期病变可累及舌肌、喉肌、软腭等;严重者患侧的面部骨骼甚至大脑半球也可萎缩.3.患侧173/" class="s-link">皮肤萎缩菲薄、光滑,常伴181074/" class="s-link">脱发、色素沉着白斑毛细血管扩张和皮下组织消失.4.部分患者呈现hornet征,虹膜色素减少,眼球炎症.继发性青光眼,面部感觉异常,感觉迟钝等.5.本病常与硬皮病进行性脂肪营养不良181083/" class="s-link">癫痫或偏头痛有关或并存.

辅助检查x线片可发现病变侧骨质变薄、缩短、缩小.ct和mri可提示病变侧的皮下结缔组织、骨骼、脑及其他脏器等组织呈萎缩性改变.b超可协助发现病变侧脏器变小.诊断与鉴别诊断患者出现典型的单侧面部萎缩,而肌力不受影响时,可诊断该病.本病早期需与局限性硬皮病鉴别,并注意与两侧正常性不对称、面肩肱型肌营养不良、面偏侧肥大症等鉴别.

治疗目前本病尚无有效治疗方法,仅限于对症处理.

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程皓洁 北京协和医院
2021-10-26

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