妊娠妇女感染风疹可以是无症状的,或仅有上呼吸道感染的症状,如发热,淋巴结肿大(特别是枕部淋巴结和耳后淋巴结肿大)和斑丘疹等一系列症状,妊娠早期感染风疹的妇女,其胎儿流产,死产比正常妊娠多,分娩后患先天性风疹婴儿死亡也较多,出生时有的为正常新生儿.也有发育障碍者;有明显临床表现者也有隐匿型感染,但胎儿感染在孕早期,几乎所有器官都可能发生暂时的,或永久性,进行性损害,严重者出生后表现为肝,脾肿大,黄疸,紫癜,前囟饱满,或脑脊液细胞增多等,出生即发现先天性心脏病,白内障,耳聋,小头畸形等,其预后差,如有风疹病毒性肝炎,血中碱性磷酸酶及转氨酯增高并结合胆红素增加;如间质性肺炎可出现呼吸窘迫.
1.按时间分类 先天性风疹综合征表现,按时间分为3类:
(1)新生儿先天性风疹综合征:包括新生儿期明显的损害.
(2)延迟性先天性风疹综合征:包括新生儿期不明显而后来才显著的损害.
(3)先天性风疹晚期表现:包括新出现的损害,以上各类之间可有重叠.
2.临床表现 先天性风疹综合征的临床表现复杂,多累及全身各系统.
(1)出生时的表现:活产的患婴可表现一些急性病变,如新生儿血小板减少性紫癜,出生时即有紫红色大小不一的散在斑点,且常伴有其他暂时性的病变和长骨的骺部钙化不良,肝脾肿大,肝炎,溶血性贫血和前囟饱满,或可有脑脊液的细胞增多,这些情况为先天感染的严重表现,出生时还有低体重,先天性风疹常引起胎儿宫内发育迟缓,出生时常为小于胎龄儿,有报道先天性感染儿60%出生体重小于第10百分位,90%小于第15百分位,约半数患儿出生体重不足2500g,其他表现有先天性心脏病,白内障,耳聋以及小头畸形等,预后恶劣,根据58例紫癜的患婴随访1年的结果,病死率高达35%,在新生儿时期亦可出现风疹病毒性肝炎及间质性肺炎.
(2)耳聋:占66%,多为双侧性感觉神经性耳聋或伴有传导性障碍,两侧损害程度基本—致,先天性风疹的耳聋发生率,随检测年龄增高检出率增多,耳聋的程度可轻可重,继后导致语言发育障碍,耳聋是耳蜗和corti器变性引起发育不良所致,听力于出生第1年后可进行性变坏,也有突然发展为听力丧失.
(3)眼损害:占78%,多为双侧性,以白内障发生率最高,出生时白内障可能很小或不能发现,必须用眼底镜仔细检查,其次为先天性青光眼,表现为角膜增大,混浊,前房增深,眼压高,先天性风疹的青光眼必须进行手术,正常新生儿可有一过性角膜混浊,但能自行消失,与风疹无关,小眼球常与白内障同时存在,视网膜黑色素斑在先天性风疹常见,也可能是眼损害的惟一表现形式,视网膜黑色素斑单侧多见,其斑点大小和形状差异较大,此种改变对视力无妨碍,有助于先天性风疹的诊断.
(4)心血管畸形:在妊娠头2个月感染风疹病毒发生先天性风疹综合征的儿童中约58%合并心脏损害,最常见为动脉导管未闭,有人从导管壁内分离风疹病毒阳性,此外肺动脉及其分支狭窄,房,室间隔缺损,肺动脉狭窄,法洛四联症等,一般患儿出生时心脏损害表现不严重,但亦有在生后1个月内出现心力衰竭者.
(5)中枢神经系统病变:占62%,主要表现为精神发育迟缓,小头畸形,严重的运动损害和典型的痉挛性双侧瘫痪均可见到,生后数周出现软脑膜炎,脑炎,前囟丰满,易激惹,昏睡,肌张力失常,发作性痉挛,脑脊液中细胞数增高和蛋白增高,有报道轻型,慢性脑炎中,50%的脑脊液或其他部位可分离出风疹病毒,重者病毒分离阳性率高达70%以上,少数可表现为慢性进行性全脑炎,病儿智力,行为及运动障碍是先天性风疹脑炎的结果,并可能成为永久性的损害.
(6)其他:如血小板减少症,新生儿血小板减少性紫癜,发生率15%~58%.多在生后1个月消失,溶血性贫血,全身性淋巴结瘤,肝脾肿大,肝炎,黄疸,骨损害,软骨毛细血管不生长,x线上见股骨远端及腔骨近端的骨骺端密度减低,类似先天性梅毒改变,肋软骨端亦如此,皮肤斑疹,皮纹异常,腹股沟疝,风疹肺炎等等其他严重畸形.
