50~70岁人群

无传染性

常见症状:出血倾向、微血栓形成、肝肿大、脾肿大、消瘦、血象异常、感觉障碍、眩晕、头痛、血小板增多、视力障碍
本病起病缓慢,表现不一.临床常见症状为自发性出血,其中以胃肠道出血最多,约有20%的病人伴有消化性溃疡;次之为鼻出血、齿龈出血、瘀斑或尿血.血栓形成也是本病的症状之一,发病部位不一,以微血管的栓塞较多见,可有肢端病变而发生缺血、发绀和坏疽,以及一过性脑缺血,偶可出现一时性黑赚.也有脾坏死、肠系膜血管栓塞,有时可见肺栓塞.神经症状也较常见,表现为头痛、感觉异常、视力障碍或癫癎样发作.脾肿大者约占80%,肿大程度不一,一般为轻、中度;肝肿大者少见.

血小板计数超过600×109/l,多数患者超过1000×109/l,曾有病例达到14000×109/l.血小板常有形态异常:巨大血小板、形态奇特的血小板、染色淡蓝的血小板,以及颗粒减少的血小板均可见到.血小板平均容量增加.巨核细胞碎片也可出现在血涂片中.红细胞通常正常,慢性失血病例可呈小细胞低色素性贫血.存在脾萎缩时,可出现豪-周小体、靶形红细胞和畸形红细胞.可有轻度贫血,血红蛋白很少低于100g/l.有些患者血红蛋白可以升高,但红细胞容量正常.白细胞计数常增高,通常在15~40×109/l.偶可见中性中幼粒细胞和晚幼粒细胞.中性粒细胞碱性磷酸酶积分一般正常,偶有降低或增加.
骨髓增生活跃或明显活跃,巨核细胞系明显增多,原始和幼稚巨核细胞均增加,以后者为著.巨核细胞可成丛出现,血小板常大量聚集成堆.大多数患者无细胞遗传学的异常,有些病例出现异常染色体.若出现ph染色体或bcr/abl融合基因则为慢性粒细胞白血病,这些已报道的病例虽然不具有慢性粒细胞白血病白细胞显著增多和其他特点,但病程的发展更倾向于慢性粒细胞白血病,大多数病例死于加速期或急性变.
本病血小板寿命一般正常,有时轻度缩短.血小板功能可能降低,尤其肾上腺素诱导的血小板聚集更明显.也可以出现血小板聚集功能增强而发生自发性聚集.出血时间可以正常或轻度延长.凝血检查常正常.有些病例血浆vonwillebrand因子(冯•维勒布兰德因子)水平降低或亚单位结构异常.其他血小板缺陷有致密体数减少和其内容物adp、三磷酸腺苷(atp)和5-羟色胺的降低(获得性贮存池病)、α-肾上腺素能受体降低、膜凝血活性受损,环氧化酶活性降低、膜糖蛋白异常、fc受体增强、前列腺素d2受体降低等均有报道.但这些缺陷并没有被证明与止血并发症间的联系.
血尿酸和维生素b12常增高.部分患者出现假高钾血症与大量血小板破坏释放钾有关.

1.继发性血小板增多症:可见于生理性和病理性两大类.生理性见于运动后和分娩时或注射肾上腺素后.病理性可见于各种急、慢性感染,慢性失血后,恶性肿瘤,外伤手术、脾切除后,结缔组织病,结核,肾上腺机能亢进等.其特点为血小板计数小于1000×109/l,少见出血及微血管栓塞表现,脾脏一般不肿大,同时在短期内即恢复.
2.其他骨髓增殖性疾病:主要应与慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、骨髓纤维化等加以鉴别.慢性粒细胞白血病以外周血及骨髓中见到各阶段幼稚粒细胞及嗜碱性粒细胞增多为主,可见ph1染色体,脾大明显;真性红细胞增多症以红系细胞增多较为明显,血红蛋白增多,男性>180g/l,女性>170g/l;骨髓纤维化则是骨髓发生弥漫性纤维组织和骨髓增生伴髓外造血的一种骨髓增生性疾病,主要表现为脾肿大及贫血.

对无症状的原发性血小板增多症是否采用降低血小板计数的治疗仍有争论.一般而言,很少有证据表明长期降血小板治疗能改善无症状患者的预后.与预防性降血小板治疗无症状患者以防止止血并发症发生存在争论的情况相反,对有出血或血栓形成的患者降低血小板可以改善症状已有共识.患者有指、趾微血管缺血或脑血管缺血症状时,应积极进行降血小板治疗.目标为降低巨核细胞增殖和血小板的生成.
1.急性有危险的出血或血栓患者可用血细胞分离仪单采血小板 此法降低血小板是短时的其后会出现反跳,需与骨髓抑制剂协同使用.32p和烷化剂如苯丙氨酸氮芥(马尔法兰)、白消安(马利兰)、塞替派、氧芬胂(苯丙酸氮芥)等以往使用较多,现在倾向于放弃使用,因其有致白血病的可能.
2.骨髓抑制性药物 白消安为常用有效的药物,宜用小剂量,开始4~6mg/d.如要求血小板快速下降可选用羟基脲2~4g/d,3~4天后减至1g/d.环磷酰胺,苯丁酸氮芥,马法兰等都有效.当血小板数下降或症状缓解后即可停药.如有复发可再用药.
羟基脲的治疗 羟基脲非烷化剂骨髓抑制剂,对本病有很好的疗效.开始剂量每天10~30mg/kg.因可引起快速骨髓抑制,开始7天内应检查血细胞计数并在以后监控.维持剂量需个体化,根据血细胞计数调整用药剂量.约80%患者在8周内可使血小板降至500×109/l以下,并可长期控制血小板数.
羟基脲的骨髓抑制作用较轻,可通过调整用药量避免严重的骨髓抑制.一些病人有轻度的胃肠道反应,有的病人可出现口腔黏膜溃疡.与其他化疗药物可以提高白血病的发生相似,羟基脲也有提高白血病发生的副作用.在羟基脲治疗的原发性血小板增多症病人中,发生的急性粒细胞白血病和骨髓增生异常综合征很大比例呈染色体 17p缺失和其他17p-综合征的特征.
3.阿那格雷(氯咪喹酮)对降低血小板计数非常有效,现已是一线治疗药物之一.它能通过抑制骨髓巨核细胞成熟而降低血小板.开始剂量0.5mg,4次/d,或1mg,2次/d.控制血小板需要的剂量一般成人2.0~3.0mg/d.约11天可降低一半血小板计数.此药不影响白细胞计数,少数病人可发生血容量轻度降低.病人服药期间血小板计数可以控制得很好,但停药后大多数病人血小板计数迅速上升.副作用有神经和消化道症状、心悸及体液潴留.
4.重组α-干扰素 为治疗本病的有效药物,可抑制异常巨核细胞克隆的分化,降低巨核细胞的大小和倍增.大多数患者用于扰素治疗1个月,血小板计数可降至正常或接近正常范围.开始剂量皮下注射干扰素, 300万u/d,血小板接近正常后根据个体的治疗反应和耐受性调整剂量,以后可用较小剂量每周3次皮下注射维持多年.停止使用后血小板可增多、复发.主要为流感样副作用,可有发热、关节肌肉酸痛等,减少剂量或解热止痛药可减轻或缓解.干扰素治疗可伴有白细胞计数下降.
5.阿司匹林:是有效的辅助治疗药物,对指、趾缺血和脑血管缺血症状特别有效.缺点是在有些患者可引起严重出血,使出血时间显著延长.因而使用时需慎重.
6.放射核素磷(32p) 口服或静脉注射,首次剂量0.08~0.11mbq,如有必要三月后再给药一次.一般不主张应用,因为诱发白血病的可能.
7.其他 应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集.有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药.切脾是禁忌的.

原发性血小板增多症(primary thrombocytosis,pt)亦称特发性血小板增多症或出血性血小板增多症.于1920年由di guglielmo首先报道.本病发病率低,过去认为本病为所有骨髓增殖性疾病中最少见的一种.那如何预防原发性血小板增多症呢?

1、要做定期的健康检查.

2、身体不适要及时到医院去看医生.

3、增强免疫力,避免感冒.

4、生病时要根据病情用药,如不需要用药治疗,则避免滥用药物,因为药物也是化学物质,它也有致癌性.

5、尽量避免接触放射线或者一些化学的有害物质,比如染发剂等,我们尽量不用化学的染发剂,可以用一些植物的染发剂.再比如房屋装修,不要太早搬进去,可以晚点儿,等通风一段时间以后搬进去等等.

6、原发性血小板增多症高危者服用小剂量肠溶阿司匹林,可降低血小板及血小板的聚集.