中老年人群

无传染性

常见症状:双侧手足徐动、15/" class="s-link">震颤、痴呆、四肢抽搐、精神障碍、智能减退、记忆力下降
1.家族性病例多于青春期或成年早期起病,有遗传早发现象.部分患者伴少见的遗传性疾病,如假性甲状旁腺功能减退Ⅱ型、16/" class="s-link">难治性贫血、多种自身免疫性内分泌腺疾病等,主要表现各种运动障碍,如扭转痉挛单侧或双侧手足徐动症、15/" class="s-link">震颤及共济失调等,可见以肌强直为突出表现的parkinson183956/" class="s-link">综合征及扭转痉挛手足徐动症,手足徐动症随病程可完全消失仅遗留parkinson183956/" class="s-link">综合征症状.
2.与钙磷代谢异常有关的甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退,占基底核钙化病例中的2/3左右.原发性甲状旁腺功能减退造成的fahr183956/" class="s-link">综合征,病程长有多次发作性手足抽搐史,有舞蹈、手足徐动或帕金森病样表现12/" class="s-link">小脑性共济失调或少数患者有双侧肢体锥体束征阳性.
3.部分患者出现精神障碍如14/" class="s-link">抑郁、躁狂、强迫行为、攻击性、易激惹、淡漠、性别倒错、谵妄等,痴呆是该病最常见临床表现之一,但fahr病痴呆类型不同于alzheimer病及pick病,是两者混合型.早期表现智能减退,多为隐匿性,其后出现记忆力语言时间及空间定向力减退.

1.实验室检查
(1)血清钙含量正常,但伴甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退者血清钙减少,有低钙临床表现.
(2)血常规生化、脑脊液常规检查无特异性.
(3)药物微量元素及生化检查有助于病因诊断.
2.其他辅助检查
(1)ct检查可见对称性基底核钙化斑＞800mm2,是该病重要的诊断标准,小脑齿状核和大脑皮质也可有钙化斑.
(2)mri检查可见脑基底核及部分灰质t2wi高信号,伴痴呆者可见双侧半卵圆中心区高信号,spect检查发现双侧基底核脑血流量较脑皮质明显降低,血流量降低程度与疾病严重程度呈正比.
(3)脑脊液,钙等检查.

本病须注意与各种原因引起的fahr综合征鉴别.
1.甲状旁腺功能减退及假性甲状旁腺功能减退是fahr综合征最常见原因,患者血清钙含量减少,有手足搐搦、惊厥表现.假性甲状旁腺功能减退2型是少见的家族性遗传病,除甲状旁腺功能减退症状体征,尚有明显骨骼及身体发育障碍.
2.儿童期颅内感染可引起基底核钙化,bobek等报道2例儿童期脑膜脑炎患者,以后出现基底核钙化一系列临床症状.
3.新生儿fahr综合征主要原因是产伤、严重缺血缺氧性脑病、宫内窒息等,可在数月内引起fahr综合征一系列表现,病史可以鉴别.

本病无特效疗法,主要对因及对症治疗,引起椎体外系症状可酌情应用抗parkinson病药物及控制手足徐动症药物,精神症状可用抗精神病药物.有报道可试用血小板凝集抑制剂或脑血管扩张剂,如复方阿魏酸钠胶囊、氟桂利嗪、尼莫地平、益利循等;用左旋多巴/卡比多巴或左旋多巴/苄丝肼治疗震颤麻痹症状;用硫必利(泰必利)或氟哌啶醇治疗舞蹈症.