多见于30-50岁

无传染性

患上多发性肝囊肿后,首先表现出来的是消化道症状.如消化不良、食欲减退、恶心、呕吐和右上腹痛,但程度不重.肝脏肿大和右上腹肿块,触之呈囊性感,无明显压痛.继发感染后可出现寒战和发热.
多发性肝囊肿的肝表面可触及散在的囊性结节.如囊内出血,合并感染或带蒂囊肿扭转时,可有急腹症表现.少见有巨大囊肿压迫胆总管或肝管出现黄疸的情况,可无阳性体征,部分患者可触及腹部包块.

诊断要点(1)病变累及全肝,肝脏普遍增大,表面不规则,形态失常.(2)全肝或一叶肝可见大小不等的囊状结构,严重者探不到正常肝实质,大小从数毫米至数十厘米不等,囊肿与囊肿之间互不沟通(图31—11,图31—12).(3)50%以上的病人合并有多囊肾.少数的可合并多囊脾和多囊胰.(4)彩色多普勒柱查示囊内无彩色血流信号.鉴别诊断(1)先天性肝内胆管囊状扩张症(caroli病):本病为节段性肝内胆管囊状扩张,肝内显示圆形、梭形,不规则形无回声区,无回声区间可相互连通,在肝门处引开外胆管交通.常伴有先天性胆总管囊肿.(2)多发性肝囊肿:肝内数个囊肿,散在分布,囊肿间有较多的正常肝组织.多囊肝可能伴有多囊肾,而多发性肝囊肿一般不伴有肾脏改变.

诊断
根据临床表现和实验室检查可进行诊断.
鉴别诊断
多囊肝和单纯性肝囊肿的鉴别有赖于家族史的询问,其他脏器囊肿存在的证据有助于鉴别两者.
多囊肝和肝包虫病的鉴别依赖流行病学史,后者还有囊壁钙化、嗜酸粒细胞增多、casoni试验及包虫补体结合试验阳性,均有鉴别价值.
多囊肝与肝癌的区别需行辅助检查,虽然肝癌液化时亦可有多个液性化段,但肝增大甚速,肝质地硬,ct增强扫描显示为多血供实质性占位,并有其他肝癌特点,易于区别.

治疗主要是低铜饮食、减少铜的吸收、增加铜的排泄和肝移植.首选药物是d-青霉胺.肝移植为治疗该病的最佳手段.
多囊肝如果同时又有多囊肾等,属于多囊脏器,往往与遗传因素有关.对于较大的肝脏囊肿,如果病人有症状,可以考虑行超声引导下穿刺抽液治疗,但效果不太满意.如果严重影响肝功,则需考虑进一步治疗.

多囊肾多囊肝患者日常生活活动应避免剧烈运动、穿吊带裤,不要使用环绕腹部的汽车安全带,如此可预防肾脏因碰撞或挤压而受伤.

1、在平时,要注意避免碰撞右侧肋间及右上腹,以免引起囊肿破裂.