本病多起病隐袭,慢性进行性病程或具有复发的特点,进展期数月至数年,病程一般大于3个月,自然病程有阶梯式进展型、稳定进展型和复发一缓解型.大多数患者运动与感觉障碍并存.运动障碍表现为对称性肢体无力.自远端向近端发展,上肢表现为开锁、握笔、解纽扣和梳头等有困难,下肢表现为易踩空、不能久站、步态蹒跚、上下楼梯和起坐困难.肌张力低,腱反射减弱或消失,躯干肌及呼吸肌受累较少.感觉障碍表现为对称性肢体的麻木、烧灼感、疼痛,痛觉过敏、深感觉障碍、感觉性共济失调.少见的症状有视力减退、复视、面部麻木和无力、构音障碍、吞咽困难、homer征,原发性震颤、阳萎、尿失禁等.本病的临床特征是:运动障碍,感觉障碍,蛋白细胞分离.

(一)病史采集要点1.起病情况起病隐袭,多数无前驱因素,最初病情迅速进展.发病率较低,占1.4%~4.7%;男女患病比率相似,各年龄均可发病,但儿童少见.2.主要临床表现常见对称分布的肢体无力,自远端向近端发展,从上肢发病的罕见,躯干肌肉、呼吸肌和颅神经很少受累,偶尔可见复桃、构音障碍和乔咽困难等;大多数患者同时存在运动和感觉障碍,可有痛觉过敏、深感觉障碍及感觉性共济失调,走路蹒跚,容易踩空;肌萎缩较轻,部分患者可较严重;少数病例可有horner征,原发性震颤、尿失禁和阳痿等.(二)体格检查要点1.高级神经活动通常不受影响.2.颅神经很少受累,偶有复视、构音障碍和吞咽困难.3.运动及反射系统四肢对称性弛缓性瘫痪,远端较重,腱反射消失或减弱,无病理反射,可有共济失调;但多数肌萎缩较轻微,只有少数患肯可有较为严重的肌肉萎缩.4.感觉系统常与运动障碍同时存在,可表现为痛觉过敏、深感觉障碍.5.其他少数病例可出现尿失禁、阳痿等自主神经功能障碍;还可出现原发性震颤、horner征.(三)门诊资料分析1.一般血常规检查常无异常,少数患者可以有γ球蛋白增高.2.心电图常无异常.(四)进一步检查项目1.脑脊液(cerebrospinal fluid,csf)检查脑脊液蛋白多升高,细胞数正常,呈蛋白细胞分离现象.部分患者csf可出现寡克隆带阳性.2.电生理检查(1)肌电图(electromyography,emg):受累肌肉可见纤颤、正锐波等自发电位.轻度收缩可见运动单位时限延长,波幅增高及多相波增高等.重度收缩可见到单纯型等运动单位减少征象.肌电图异常提示或轴索变性.(2)神经传导速度(nerve conduction velocity,ncv):运动神经传导速度(mcv)异常表现为远端潜伏期延长、传导速度减慢和波幅降低,反映髓鞘损害,感觉神经传导速度(scv)异常表现也为远端潜伏期延长、传导速度减慢和波幅降低,反映轴索损害,f波异常表现为出现率低、潜伏期延长、传导速度减慢等,提示周围神经近端损害.神经传导速度测定结合肌电图可鉴别前角细胞、神经根、周围神经和肌源性损害等.(3)腓肠神经活检:节段性脱髓鞘或典型洋葱头样改变高度提示cidp,也见于夏科-马里-图恩(charcot-marie-tooth)病、神经纤维瘤、创伤性神经瘤等病.(4)影像学检查:mri检查可能发现脑与脊髓有萎缩,萎缩的发生与轴索变性有关.(五)美国神经病学会(1991)cidp必备诊断标准1.临床表现周围神经病变进展性或复发性运动、感觉功能障碍,四肢腱反射减弱或消失,症状存在至少2个月.2.电生理检查须具备脱髓鞘病变以下特点中3点:①两个或多个运动神经ncv减慢;②一个或多个运动神经部分性传导阻滞,如腓,正中,尺神经;③两个或多个运动神经远端潜伏期延长.④两个或多个运动神经f渡消失或潜伏期延长.3.病理神经活检明确脱髓鞘或髓鞘再生.4.csf检查细胞计数<10×10^6/l.鉴别诊断:1.多灶性运动神经病(multifocal motot neuropathy,mmn)仅累及运动神经的脱髓鞘神经病.临床特点有:缓慢进展病程,电生理检查示多灶性运动传导阻滞,f波潜伏期延长或肌电图有纤颤波,血中gmi抗体多为阳性.静脉注射用人免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin.ivig)治疗有效,激素治疗无效.2.运动神经元病下运动神经元型该病临床特点有:缓慢进展病程,不对称性肌无力,肌束震颤.无感觉障碍.神经传导速度(nerve conduction velocity,ncv)正常,肌电图(electromyogram,emg)纤颤波、收缩时巨大电位,无有效的疗法.3.复发型吉兰-巴雷综合征少见,多有发病前感染因素,面神经及呼吸肌受累,多在1个月内进展至高峰,而cidp进展至高峰的时间平均为3个月,面神经及呼吸肌受累少见,多无前驱因素.4.遗传性感觉运动性神经病多有家族史,合并色素性视网膜炎、鱼鳞病、弓形足等.5.其他如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎,类风湿关节炎、硬皮病等引起的慢性进行性多神经病.异常蛋白血症合并周围神经病:良性单克隆丙种球蛋白病血症(mgus),waldcnstrom巨球蛋白血症,poems综合征.以及副肿瘤性纯感觉性或感觉运动性神经病,淋巴瘤、白血病浸润神经根所致的慢性多神经病.

【治疗】1.皮质类固醇激素皮质类固醇对本病敏感,泼尼松片60~100mg/d,2~4周,逐渐减量至隔日5~20mg,维持长期连续用药,多在2个月时肌力改善.具体方案推荐如下:初始剂量60mg,1次,d,连用4周,之后每2周隔日减量,连用6周,以后隔日用药,每2周或4周减量,至少用34周,1个疗程10个月或以上.2.免疫球蛋白静脉滴注(ivig)剂量1g/(kg·d),连用2d,或400mg/(kg·d),连用5d,3周或以后可酌情再用.优点:副作用小,ivig与小剂量激素合用后疗效时间延长.3.血浆交换(pe)血浆交换每周2次,连续3周时疗效明显,短期疗效与mg相近.4.免疫抑制药硫唑嘌呤3mg/(kg·d)i环磷酰胺2mg/(kg·d),注意副作用较大仅在上述治疗无效时选用.【病程观察及处理】(一)病情观察要点由于病程较长,需要应用药物或治疗手段的时间也较长,观察治疗后的效果、病人对治疗的反应性是非常重要的;另外,注意药物的副作用,出现前给予预防措施,出现之后给予相应治疗,或更换治疗方案.并发症的观察亦是观察要点之一,因为往往引起本病死亡的原因就是各种并发症.(二)疗效判断与处理由于治疗时间长,判断疗效往往亦需要较长时间的观察,治疗一段时间后再根据临床效果来判断是否需要更换治疗方案.或联合应用多种治疗方法.