格林-巴利综合征(guillian-barre综合征)是常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病.又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎.临床上表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫,以及不同程度的感觉障碍.病人成急性或亚急性临床经过,多数可完全恢复,少数严重者可引起致死性呼吸麻痹和双侧面瘫.脑脊液检查,出现典型的蛋白质增加而细胞数正常,又称蛋白细胞分离现象.
临床以四肢软弱无力为主证,尤以下肢痿软无力及不能行走较多见,故亦称“痿鼊”.伴有肌肉疼痛者称 痿痹”;有颅神经损害者,如舌咽、迷走、舌下神经麻痹者,出现吞咽困难,称为“噎证”;面神经麻痹者称为“口僻”等.
本病多发生在儿童和青壮年,病前患者可以有感冒、流涕或腹泻等病史.1~2周后患者出现双手和/或双足的无力,并逐渐向双上肢及双下肢发展,同时可以伴有麻木感,病情严重时可以累及呼吸肌而导致呼吸困难,此时患者感到咳痰无力、气憋,若治疗不及时可危及生命.本病还常累及面神经及后组颅神经,出现面神经麻痹、说话声音嘶哑、饮水进食发呛;一部分患者有双手、双足的痛觉减退伴有肌肉疼痛.病情在1周内可以继续发展,4周后开始恢复.患者的肢体腱反射减弱或消失,腰椎穿刺后脑脊液化验显示"蛋白-细胞分离"(脑脊液中蛋白的含量超过正常值而细胞数在正常范围).
常见症状:运动功能障碍、四肢瘫痪、四肢麻木、肢体障碍、感觉障碍 (一)症状:
多数病人在发病前数天或数周前有感染病史,如上呼吸道感染或胃肠道感染等较常见,也有带状疱疹、流行性感冒、水痘、腮腺炎等病史,或少数有免疫接种史.本病一年口季均可发病,以夏秋季较多发;年龄以儿童和青壮年多发;起病多为急性或亚急性,发病后1~2周达到高峰,亦有少数病例在3~4周后病情仍有进展.首发症状常为对称性肢体无力,多由下肢开始,走路无力特别上下楼梯费力,以向上发展则出现四肢无力,也可一开始就四肢无力,或一侧开始后又发展到对侧,严重病例可有四肢瘫痪,如呼吸肌受累出现呼吸困难.发病初期可有四肢末端感觉异常,如有麻木、蚁走感、紧束感、烧灼感,酸痛或针刺样痛等.约有30%的病人有全身肌肉自发性的疼痛,受压或牵拉时可诱发疼痛发作;植物神经受累可出现 尿潴留或尿失禁,或发汗异常,约有50%病人有窦性心动过速,或直立性低血压等.
(二)体征:
1. 瘫痪 肢体瘫痪是aidp主要的临床特征,以双下肢对称性弛缓性瘫痪为多见,近端较远端明显或相反,或近远端相等.严重者出现四肢瘫痪,腱反射减弱或消失,多无病理征.
2. 感觉障碍 aidp主观感觉障碍多见,客观感觉障碍多不明显,或有轻微的手套、袜套样感觉减退,或有下肢音叉振颤觉及位置觉减退,腓肠肌多有压痛.
3. 颅神经受累体征 以舌咽、迷走神经最多(36.1%),表现为咽反射消失,软腭上举差;其次是面神经(22.1%),以双侧面瘫较多见,瘫痪程度不完全对称;动眼神经受累可见眼外肌瘫痪、眼球运动受限,出现复视等.
临床分型:根据损害部位分为①脊神经型:具有典型的多发性外周神经受损的症状,出现双下肢或四肢肌肉弛缓性瘫痪,近端重于远端,不伴有颅神经受损症状.② 颅神经型:单纯出现颅神经受损症状,多表现面神经、舌咽、迷走、动眼、滑车神经麻痹.③混合型:同时侵犯颅神经和脊神经,两者可同时出现症状,亦可先后出现症状.
根据起病形式及病理分为①急性暴发型:起病急剧,先出现两下肢麻木、瘫痪,瘫痪迅速向上发展,在一、二两天,甚至几小时发展至四肢躯干.肋间肌、隔肌等,出现呼吸衰竭,或死亡.②急性、亚急性进行型:起病急或亚急性,多数在一、二两天发展为四肢瘫痪,可伴有或不伴有颅神经损害,此型多见,顶后良好.③慢性或静止型:起病缓慢,发病后2~3个月甚至一年后病情仍缓慢加重,病程长,或数年后才逐渐恢复.④缓解加重型:起病后在急性期即有起伏,时轻时重.⑤再发型: aidp经治疗痊愈后,隔一段时间后又复发.再发时病情常比第一次重.
中医诊断标准:
1、热盛伤津:
证候:病初发热,烦渴咽痛,咳呛咽干,肢体瘫痪,小便短赤,大便干,舌红少津,苔黄,脉细数.
证候分析:湿热之邪入侵,热盛伤津,津液不足,故烦渴咽痛、咳呛咽干;津液不足,筋脉失养,故肢体瘫痪,则痿软不用;舌红少津,大便干,小便短赤,脉细数等,均为阴伤津涸之象. 2、湿热浸yin:
证候:肢体沉重,身热不扬,四肢痿软无力,麻木微肿,渴不欲饮,胸脘满闷,小便短赤,舌红苔黄腻,脉滑数.
证候分析:湿热浸yin肌肤,故肢体沉重:湿热郁蒸故见身热;湿热浸yin筋脉,气血阻滞,筋脉失养则四肢痿软无力或麻木微肿;湿热中阻故胸脘满闷;湿热下注故小便短赤;舌红苔黄腻,脉滑数均为湿热之征.3、脾胃虚弱:
证候:肢体痿软无力,食少纳呆,大便稀溏,面色无华或面浮,神疲乏力,舌苔薄白,脉细.
证候分析:脾为后天之本,脾胃虚弱则气血化源不足,气血虚则筋脉失荣,故肢体痿软无力;脾主健运,脾胃虚弱不能健运,则水湿内停,故食少纳呆,大便稀溏,面浮;气血化源不足,不能濡养肌肤,故面色无华、脉细.4、肝肾阴虚:
证候:因病较久,下肢软弱无力,腰脊酸软,伴眩晕、耳鸣、口干、烦躁,遗精或遗尿等,舌红少苔,脉细数.
证候分析:肝肾亏虚,精血不足,不能濡养筋脉渐成痿;腰为肾之府,肾主骨,生髓,精髓不足,腰肾酸软.精血亏虚,不能上承,故眩晕、耳鸣、口干等.肾与膀胱相表里,肾虚膀胱不约故遗尿;肾虚不能藏精,故见遗精;舌红少苔,脉细数等,均为阴虚内热之征.西医诊断标准:
一、确诊所必须的症状体征
(一)一个以上的肢体进行性瘫痪,瘫痪程度从下肢轻瘫到四肢全瘫,波及躯干、延髓支配肌和面肌、外眼肌.轻度共济失调.
(二)深部腱反射消失,原则上全部反射消失.如果有本病之其它症状存在,二头肌反射和膝反射减弱,股四头肌反射消失也可诊为本病.
二、强烈支持诊断的症状体征
(一)临床征象(按重要性大小的顺序)
1.进展:瘫痪迅速进展,但在4周左右停止,均有50%的病例于2周左右达高峰,80%的病例在3周,90%以上者在4周达到高峰.
2.左右对称性:左右对称不是绝对的,一般是一侧肢体受累,对侧肢体也同时受累.
3.轻微的感觉障碍.
4.颅神经的损害:引起面肌麻痹者约有50%,常常是双侧的.其它的颅神经也可受累,尤其是舌及舌咽肌神经,有时外眼肌神经也可受累.有少数情况(50%以下)其瘫痰是从眼肌或其它颅神经开始.
5.恢复:进展停止后,通常在2~4周内开始恢复,也有恢复推迟数月者.大多数均能恢复其功能.
6.植物神经机能障碍:频脉和不整脉,直立性低血压,高血压及血管运动症状存在的其它原因,如肺梗塞等必须除外.
7.以神经炎症状发病者无发热.
(二)异型(不能分出等级者)
1.出现神经炎症状时有发热;
2.较严重的痛觉消失;
3.病程已达4周以上.症状体征还在进展或有小的再发;
4.虽然病程停止进展,但并没有恢复,或者留有较重的持久性后遗症;
5.通常括约肌不受累,但有一过性膀胱麻痹,且见于病程的进展期;
6.通常认为格林-巴利综合征属末梢神经疾病.即便同时有中枢神经系统损害的体征存在(如明显的小脑性共济失凋,构音障碍或者有babinski征阳性,不太明显的感觉水平面等),只要本病的主要体征确切,就不必除外本病.
三、强烈支持本病诊断的脑脊液改变
(一)脑脊液蛋白:虽然发病一周后脑脊液蛋白可增高,一般是几次腰穿后,才能见到蛋白增高.
(二)细胞数:10个或10个以下的单核细胞.
异型:
1.发病后1~10周蛋白始终不高.
2.有的细胞数多到11~50个单核细胞/mm3.
四、强烈支持诊断的电诊所见
约 80%的病例,发病后神经传导速度减慢或呈阶断.末梢神经传导速度一般在正常值的60%以下,但也随病变程度而异,并且不是所有的神经均受侵犯.末梢神经潜伏时增加到正常值的三倍.使用f波,常是发现神经干、神经根近位端传导速度减慢的好方法.约有20%的病例其神经传导速度正常.神经传导速度测定在发病后数周也可能见不到异常.
五、疑为本病的情况
(一)显著而持续,但非对称性的无力.
(二)持续的膀胱直肠功能障碍.
(三)发病就有膀胱直肠功能障碍.
(四)有明确的感觉水平面.
六、须除外诊断的情况
(一)近期滥用6价碳即挥发性溶剂的病例:n-乙烷和甲基n-j酮等.
(二)紫质代谢异常:出现急性间歇性紫质症.尿中卟吩胆色素原和o-氨基乙酰丙酸排泄量增加.
(三)近期患咽喉炎或受外伤的病人.有白喉感染史及感染体征,伴有心肌炎或不伴有心肌炎者.
(四)有铅中毒性神经病的病史和体征,或有铅中毒征象者.
(五)仅有纯粹感觉障碍者.
(六)脊髓灰质炎,肉毒中毒、中毒性神经痛(如硝基呋喃妥英、达普松[44'二氨二苯砜]有机磷化合物)时,常误为格林-巴利综征,故应明确诊断.
之二、国内标准
1.发病前数日至数周可有受凉,上呼吸道或消化道感染史.
2.肢体呈急性、对称性、进行性下运动神经元性瘫痪,常自下肢开始.
3.可同时侵及脑神经(如双侧面、舌咽及迷走神经等),个别患者可仅表现为脑神经损害.
4.严重时可侵及肋间肌、膈肌而导致呼吸无力或骤停.
5.早期可有肢体麻木、酸痛等感觉障碍,查体可有肌肉压痛,仅有轻微套式感觉减退.
6.脑脊液常有“蛋白-细胞分离”现象和相应的免疫功能异常.
7.肌电图检查可见下运动神经元损害征象及运动传导速度变慢.
附1:(一)诊断标准:asbury (1990)修订的新诊断标准简化为:
1. 必需条件(1)超过单肢的进行性力弱;(2)反射丧失;
2. 支持条件临床上:(1)进展至病情的高峰短于4周;(2)力弱的相对对称性;(3)感觉损害的体征相对较轻;(4)颅神经可受罹,尤以面神经为多见;(5)植物神经功能失调;(6)在出现症状时不伴发热;(7)一般在停止进展后2~4周开始恢复,恢复良好;
脑脊液检查:
(1) 第一周后蛋白增高,或多次检查曾增高过;
(2) 细胞数接近正常;
神经电生理检查:
神经传导速度减慢;
附2:中华神经精神科杂志编委于1993、10月在黄山市召开格林一巴利综合征研讨会会议制定诊断标准:
基本诊断标准
1. 进行性肢体力弱,基本对称,少数也可不对称,轻则下肢无力,重则四肢瘫,包括躯体瘫痪、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹.最严重的是呼吸肌麻痹;
2. 腱反射减弱或消失,尤其是远端常消失;
3. 起病迅速病情呈进行性加重,常在数天至1、2周达高峰,到4周停止发展,稳定进入恢复期;
4. 感觉障碍主诉较多,客观检查相对较轻,可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍,少数有感觉过敏,神经干压痛
5、颅神经以舌咽、迷走、面神经多见,其它颅神经也可受损,但视神经、听神经几乎不受累;
6、可合并植物神经功能障碍,如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多,可有一时性排尿困难等;
7. 病前1~3周约半数有呼吸道、肠道感染,不明原因发烧、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、淋雨受凉、疲劳、创伤、手术等;
8、发病后2~4周进入恢复期,也可迁延至数月才开始恢复;
9.脑脊液检查:白细胞常少于10×106/l,1~2周蛋白升高呈蛋白细胞分离,如细胞超 过10×106/l,以多核为主,则需排除其他疾病,细胞学分类以淋巴、单核细胞为主,并可出 现大量噬细胞;
10、电生理检查,病后可出现神经传导速度明显减慢,f波反应近端神经干传导速度减慢.
(二)临床分型
中华神经精神科杂志编会1993.10月制定临床分型(按临床病情轻重分型以便于治疗):
Ⅰ 轻型:四肢肌力3度以上,可独立行走;
Ⅱ 中型:四肢肌力3度以下,不能行走;
Ⅲ 重型:Ⅸ、Ⅹ和其它颅神经麻痹,不能吞咽,同时四肢无力到瘫痪,活动时有轻度呼吸困难,但不需要气管切开人工呼吸;
Ⅳ 极重型:在数小时至2天,发展到四肢瘫、吞咽不能、呼吸肌麻痹,必须立即气管 切开人工呼吸,伴严重心血管功能障碍或暴发型亦并入此型;
Ⅴ 再发型:数月(4~6)至10多年可有多次再发,轻重如上述症状,应加倍注意,往往比首发重,可由轻型直到极重型症状;
Ⅵ 慢性型或慢性炎症性脱髓鞘多发神经病:由2月至数月乃至数年缓慢起病,经久不愈,颅神经受损少、四肢肌肉萎缩明显,脑脊液蛋白持续增高;
Ⅶ 变异型:纯运动型gbs;感觉型gbs;多颅神经型gbs;纯全植物神经功能不全gbs;其他还有fisher综合征;少数gbs伴一过性锥体束征和gbs伴小脑共济失调等. 1、病前多有上呼吸道或胃肠道感染症状; 2、急性或亚急性发病; 3、四肢或双下肢无力,呈对称性弛缓性瘫痪; 4、多有四肢感觉异常,而多无客观感觉障碍,有者也较轻微; 5、可伴有颅神经损害,如面瘫、球麻痹等较多见,严重者呼吸肌麻痹; 6、脑脊液多有蛋白细胞分离现象; 7、肌电图f波异常,或运动传导阻滞,或减慢.
西医治疗:
病因尚不清,故目前无特效疗法.aidp急性期应卧床休息,瘫痪肢体应尽早进行按摩及被动运动,注意保持功能位,双手双足下垂,应使用夹板或支架,以防止肢体挛缩.对瘫痪重者要定时翻身,经常拍背,排痰有困难要吸痰,注意口腔护理,保持呼吸道畅通.吞咽困难者应尽早插鼻饲管,加强营养.1.激素 对aidp采用激素治疗,目前意见尚不一致,多数学者认为急性期应用激素治疗无效,不能缩短病程和改善预后,甚至推迟疾病的康复和增加复发率.有人发现病人血清 中皮质醇的浓度随aidp病情的加重而增高,重型和极重型aidp呈显著增高状态,这可解释用激素治疗后aidp为何无效,或反而加重的原因;另有部分学者主张用激素,无禁忌症者应早期足量使用激素,氢化可的松成人300~500mg/日,或地塞米松10~30mg/日,加葡萄糖液静脉滴注,每日1次,7~14天为1疗程,病情好转后改口服强的松60~100mg,每日晨顿服,待病情平稳后,根据具体病人,每1~2周减5mg.对急重症状病人可用甲基强的松龙500~2000mg,加葡萄糖液静滴冲击疗法(mppt),每日一次,用药3~5天,然后改口服强的松.甲基强的松龙冲击治疗疗程短,疗效迅速,对重症aidp患者能迅速阻止病情发展,对呼吸肌和吞咽迷走神经麻痹奏效迅速,认为甲基强的松龙冲击疗法对重症aidp很有应用价值.mppt的副作用常见有平均动脉压增高 1.7~3.6kpa;静滴速度过快可出现心律失常;可有精神症状,如言语增多、欣快等;上消化道出血;面部潮红、踝部水肿及口中有金属味等.
2.免疫增强剂
(1)静脉输入大剂量免疫球蛋白(ivig):用人免疫球蛋白制剂每日0.4g/kg,开始40ml/小时,以后逐渐增加至100ml/小时缓慢静脉滴注,连用5天为一疗程.作用机理:①激活补体系统的活性;②加强吞噬细胞功能和fc介导的粘附作用,增强吞噬过程中的细胞生化作用;③提高血清中和抗体的水平;④增加血清和下呼吸道ig水平,对抗细菌的粘附,有助于排除细菌;⑤对病毒和细菌感染引起免疫缺陷状态有调节作用,能使人th/ts很快恢复正常.副 反应:热原反应所致的寒战和高热;头痛,肌痛、恶心、呕吐;心动过速、低血压、过敏等.
(2)转移因子(transfer factor,tf):一般采用皮下注射,注入上臂内侧或大腿内侧腹股沟下端,一次1支,每周1~2次,1个月后改为每2周1次.
3、抗感染 重症aidp合并呼吸道感染者,或应用大剂量激素时应预防感染,须及时应用足量有效的抗生素.
4、神经营养剂的应用 根据病情可选用维生素b1、b12、胞二磷胆硷、三磷酸腺苷、辅酶a、细胞色素c等促进神经功能恢复药. (二)非药物疗法
1. 血浆置换血浆置换(pe)治疗aidp病人是近年来新开展的疗法,临床报道有效,能缩短病人从恢复至独立行走的时间;能缩短病人用辅助呼吸的时间,明显降低aidp患者的病死率.通过血浆置换疗法可清除血浆中的髓鞘毒性抗体,抗原——免疫球蛋白的免疫复合物,炎性化学介质补体,纤维蛋白原和抗体,从而减少和避免神经髓鞘的中毒性损害,促进脱落髓鞘的修复和再生,改善和缓解临床症状.每次交换血浆量为40~50ml/kg,代以5%的蛋白生理盐水,5~8次为1疗程,副作用有心律失常,构椽酸盐引起低钙、血容量减少、心肌梗死、血栓、感染、出血、过敏反应、穿刺局部血肿等.此疗法因价格昂贵难以广泛应用.
2. 人工呼吸 呼吸麻痹是aidp主要死亡原因,当病人出现呼吸浅、频率快、心率快、烦躁不安,四肢末梢轻度发绀等均表示有缺氧和二氧化碳潴留,要尽早使用人工呼吸机辅助呼吸.
3. 气管切开 病人咳嗽无力,呼吸道分泌物排出有困难时,应及时做气管切开,保持呼吸道畅通.
4.加强护理 对aidp病人应加强护理,特别注意口腔护理,及时清除口腔内分泌物;对呼吸监护于床边每2小时测定呼吸量,当潮气量<1 000ml时,或让病人连续读数字不超过4时,需及时插管和辅助呼吸;注意褥疮和二便护理,尿潴留时可压下腹部定时排5、医疗体育 在疾病的恢复期可开展医疗体育练习肢体功能.
(1) 被动与主动相结合:瘫痪肢体运动不能、肢体肌肉营养障碍,肌肉萎缩,肢体孪缩,畸形,关节强直,运动障碍更加明显,因此,在病情稳定后应尽早开展被动运动,从大关节→小关节,从近端→远端,被动运动后进主动运动练习,病人主观意念抬起肢体或移动肢体等动作,可加速自主运动的恢复.
(2) 床上与床下相结合:病人肢体全瘫后只能卧床休息,这样久而久之则瘫痪肢体肌肉松弛、萎缩.在疾病的早期尽早开始功能练习,卧床练习如抬头、翻身,抬肢体;待上肢功能恢复后,用双上肢支撑床慢慢坐起;渐渐可移到床边,双腿下垂、抬腿、抬脚等;待下肢肌力达到3级后,可下地坐在椅子或站立练双下肢,双下肢有持重能力,一条腿可支撑全身时,可慢慢练习行走,上台阶等,运动量逐渐加大,运动时间逐渐加长等. 中医治疗: 1、热盛伤津:
治法:清热润燥,养阴生津.
方药:清燥救肺汤加减.方中桑叶、生石膏清宣肺燥;杏仁、枇杷叶肃肺降气;阿胶、麦冬、胡麻仁、人参、甘草养阴生津;热盛加知母、银花、连翅等清热祛邪;痰不易咯出者加瓜蒌.
2、湿热浸yin:
治法:清热利湿.
方药:四妙散加味.方中黄柏、苍术清热燥湿;牛膝、防己引湿热从小便出;苡仁、木瓜利湿通络;湿盛加厚朴、茯苓、泽泻理气化湿;肢体活动不利加赤芍、丹参、牛膝;口眼歪斜加白附子、白僵蚕、全蝎等.
3、脾胃虚弱:
治法:健脾养胃益气.
方药:参苓白术散加减.方中党参、白术、山药、白扁豆、莲子肉均为健脾益气,茯苓、苡仁健脾渗湿;砂仁、陈皮和胃理气.若肢寒加制附子、干姜以温脾阳;久病体弱,气血两虚者宜重用党参、山药、白术、黄芪、当归等.
4、肝肾阴虚:
治法:补益肝肾,滋阴清热.
方药:虎潜丸加减,虎骨、牛膝壮筋骨;锁阳能温肾益精:当归、白芍养血柔肝;黄柏知母、熟地、龟板滋阴清热.阴虚热盛去锁阳、干姜;气虚、心悸怔忡者加黄芪、党参;若病损及阳明显者去知母、黄柏,加鹿角胶、补骨脂、仙灵脾、巴戟天、制附子、肉桂等.
擅长:脑血管病、高血压性脑出血、蛛网膜下腔出血、脑出血、缺血性脑卒中、脑血栓形成、短暂性脑缺血、颅内动脉瘤、烟雾病、脑动脉硬化症、脑溢血、颅内占位性病变引起的头痛、偏头痛、紧张性头痛、癫痫、难治性癫痫、焦虑症、强迫症、创伤后应激障碍、惊恐症
白天过度瞌睡指在非主要睡眠期间不能保持清醒或睡眠时间过长,影响日常工作、学习和社交活动等,人群中发病率达10%以上。造成白天嗜睡的常见疾病包括睡眠呼吸暂停综合征、发作性睡病、失眠等。
2013-06-10 其他
【腿抽筋,着凉还是缺钙?】你有没有过半夜被“纠结”的小腿肌肉“叫”醒的经历呢!第二天起来,小腿还是感觉不舒服。妈妈说,你得注意保暖;朋友说,你可能是缺钙。到底是什么原因让你的肌肉纠结?
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