多发生于久居于高原的平原移居者及少数世居者

无传染性

1.症状
本病常见于长期居住在海拔3500m以上高原,hultgren描述了1例典型monge病的临床表现:患者43岁,英国工程师,他在秘鲁莫罗科查(4500m)工作1年后开始头痛,头晕,食欲减退,疲乏,失眠,工作能力及效率明显降低,体检血压及心率正常,面颊及口唇严重发绀,肺动脉第二音亢进和分裂;血细胞比容72%,白细胞计数正常;心电图右室肥厚,胸部x线肺动脉段凸出,右心室中度扩大;右心导管检查,肺动脉收缩压52mmhg,舒张压26mmhg,平均压40mmhg,右心房压7mmhg,他离开秘鲁回英国后症状逐渐消失,肺动脉压恢复正常,本病最常见的症状是头痛,头晕,感觉异常,记忆力减退,睡眠紊乱包括失眠或嗜睡,食欲不振,运动耐力降低等.
2.体征
由于显著的红细胞增多和低氧血症,病人的面部,口唇,鼻尖,耳朵,手指(趾)显著发绀,甚至呈暗红或黑色,个别人可有杵状指,血压正常或较低,舒张压轻度增高,脉压变小,心率轻度增快,但一般不超过100次/min,右胸骨缘心尖搏动增强,检眼镜见动脉迂曲,静脉扩张,肺动脉第二音亢进或分裂,肺动脉瓣区和/或心尖区闻及Ⅱ-Ⅲ级吹风样收缩期杂音,重者出现尿少,肝脏肿大,面部及下肢水肿等.

1.血常规检测
血常规检测,外周血中红细胞数和血红蛋白浓度升高.白细胞总数及分类均在正常范围,血小板与同海拔高度健康人相同.骨髓粒细胞系统主要特点为红系细胞增生旺盛,红系细胞占有核细胞的33.3%,以中、晚幼红细胞为明显.粒细胞及巨核细胞系统无明显变化.动脉血气分析酸碱度(ph值)测定ph降低.血气分析表现为显著的低氧血症,pao2降低.paco2增高.a-ado2增高.标准碳酸氢盐相对性高碳酸血症.肺功能除了小气道功能轻度异常外,其他无明显变化.小气道功能表现在患者的闭合容积增高.用力呼气中段流量降低.
2.心电图
心电图以右心室肥厚为主要表现,电轴右偏,极度顺钟向转位,肺型p波或尖峰形p波,完全或不完全性右束支传导阻滞,右室肥厚伴有心肌劳损等.仅少数患者p-r及q-t间隙延长及双室肥厚.右室肥厚与肺动脉高压呈正相关.
3.最大中段呼气流速
最大中段呼气流速,临床上有时高心病与肺心病较易混淆,前者是慢性缺氧引起的肺血管损伤性疾病,而后者是由支气管及其周围组织的慢性炎症所致的气道阻塞性疾病,故肺功能检查对两者的鉴别具有重要价值.高心病患者仅轻度小气道功能障碍,主要表现在用力呼气中段流量(fef25%~75%)、闭合气量(cv/vc%)等降低.
4.超声心动图
超声心动图,特别是多普勒超声心动图,是最理想的无创伤性定量化诊断肺动脉高压的方法.
5.x线检查
x线检查,多数患者肺血增多和肺淤血可同时存在,有的病例肺门影扩大,肺纹理增加.心脏改变为肺动脉段凸,圆锥膨隆,有的甚至呈动脉瘤样凸;右心房和(或)右心室增大,心脏呈二尖瓣型,右下肺动脉外径增宽.个别患者也可出现左右心室都增大.高心病x线诊断标准:右下肺动脉干横径＞17mm,右肺下动脉干横径与气管横内径比值＞1.10.

诊断标准
1.在海拔3500m以上发病,于久住高原的平原移居者和少数高原世居者亦可发生,临床症状以头痛,头晕,疲乏无力,感觉异常,失眠或嗜睡,发绀等.
2.血红蛋白>200g/l,血细胞比容>65%和红细胞数>6.5×1012/l.
3.有显著的肺动脉高压和极度右室肥厚征象,包括超声心动图检查,右室流出道>33mm,右室舒张末期内径>23mm;胸部x线,右下动脉干横径>17mm,右肺下动脉干横径与气管横内径比值>1.10;右心导管检查,肺动脉平均压>25mmhg.
4.排除其他慢性心肺疾病.
5.转至低海拔地区病情逐渐好转.
鉴别诊断
本病主要影响右心功能,出现显著的右室肥厚扩大,甚至衰竭,但有时也可同时累及左心功能,因此,除了与肺气肿,肺心病,先心病等进行鉴别外,也应与冠状动脉硬化性心脏病,风湿性心脏病,病毒性心肌病相鉴别.

最有效的治疗是转至低海拔或平原地区.对继续留在高原的轻型病人,休息和低流量吸氧是重要的治疗措施,但重型者若出现右心衰竭,应劝脱离低氧环境.据报道,病人转至低海拔地区3~4个月后临床症状可明显改善,血红蛋白、血细胞比容、血液黏度等下降至平原正常值.心电图右室肥厚减轻,肺动脉压下降,循环血容量减少.病人在平原恢复后如再返回高原时症状又可重现,并且可能会加重.winslow等对重型慢性高原病病人进行换血治疗后,血流动力学和血氧分压明显改善,运动耐力提高.其他药物治疗基本上与高红症和高心病相同.

积极有效地预防和控制呼吸道感染十分重要.