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无传染性

常见症状:眼球垂直运动障碍、头部及眼后部疼痛并能听到连续不断的隆隆声、眨眼率减少、眨眼不止、夕阳综合征、视力障碍、听力减退、眼球突出、眼胀、远视屈光度数增加、骨骼肿块、眼睑肿胀且呈淡绿色
临床多分为3种类型,即单骨型、多骨不伴内分泌功能紊乱型和多骨伴内分泌功能紊乱型.侵犯眼眶者多为单骨型,以上颌骨和额骨多见.多骨伴内分泌功能紊乱型者常表现有第二性征早熟.
本病为先天性骨病变,但幼年时因无症状,无痛,待病变增长到一定程度,出现眼球突出、面部畸形或视力下降时才就诊.主要发生于30岁以下年轻人,尤其是女性.症状可因累及的部位不一而不同.发病时表现有面部不对称、眼球移位和眼球突出,进行性加重.根据发病部位不同,症状表现各异.眼眶骨壁的骨纤维增生症因导致眼眶容积缩小可以出现头痛、眼球突出、下移位;位于后组筛窦或蝶窦者可导致视神经管狭窄,引起视力下降,视野缺损,严重时视力丧失,同时可压迫第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对脑神经产生相应症状;位于颞骨的病变可影响外耳道,出现听力障碍;位于额骨可产生上睑下垂和眶上神经感觉异常;累及额骨可见额部弥漫隆起,无边界,无痛.无论发病部位所致的症状如何,因广泛的骨性病变所致的外观畸形是共同的体征.
重要的临床辅助诊断是x线平片联合ct扫描,x线为弥漫性骨密度增高,边界不清楚(图5).ct扫描大范围的骨增生,边界清楚.骨窗显示时,病变的密度低于正常骨质密度(图6).临床上骨骼畸形的特有体征有助于诊断.

检查:1.病理学检查:大体观察病变呈灰白色,比正常骨组织稍软,切割时有一种坚固沙砾样感,无包膜.病变从骨的髓质开始,往往遗留两层骨皮质薄壳.光镜下观察见网状骨小梁的大小、形状和分布不一,病变有纤维组织间质,具有一致的、良性外观的纺锤形细胞.多数骨小梁缺乏成骨细胞,此特征有别于骨化纤维瘤.2.超声波检查 由于是骨增生性病变,如眶壁增生明显超声一般只显示眶内脂肪垫减小或眶壁隆起.3.x 线检查 可显示从骨质带状透明到弥漫骨密度增高,硬化.面部和颅底骨质常被累及,溶骨性改变常见于颅骨.受累骨质扩张合并ct 上的不均质密度以及完整的骨皮质是骨纤维异常增生症的特征.4.ct 扫描 ct 是诊断本病的主要方法.病变主要累及眶壁、额骨、筛骨、上颌骨、蝶骨甚至全颅骨.ct 显示骨增生呈弥漫性,无边界.眶壁因骨增生而缩小,呈“小眼眶”,如累及视神经管可致狭小.5.mri mri 对了解本病的内部结构特征和确定骨内和骨外的范围非常重要.它对眶尖和视神经管的边界确定与其他影像相比更清晰.膨胀的骨质和病变内的纤维组织在t1wi 上表现低至中等信号,t2wi 上表现低至高信号.本病的t2信号对诊断非常重要.有时可见额骨病变内有囊腔,其中有液平面.由于病变本身纤维基质的高度血管化,可导致动脉瘤样骨囊肿的形成.一般骨增生本身无增强现象,但纤维成分增强后可有轻度或中度增强信号.诊断重要的临床辅助诊断是x 线平片联合ct 扫描,x 线为弥漫性骨密度增高,边界不清楚.ct 扫描大范围的骨增生,边界清楚.骨窗显示时,病变的密度低于正常骨质密度.临床上骨骼畸形的特有体征有助于诊断.鉴别和骨纤维异常增生症应该鉴别的是蝶骨嵴脑膜瘤,尤其是只累及蝶骨的骨纤维异常增生症.蝶骨嵴脑膜瘤除有骨增生外,还在眶内或颅内邻近部位有软组织块影,尤其是mri显示清楚.

和骨纤维异常增生症应该鉴别的是蝶骨嵴脑膜瘤,尤其是只累及蝶骨的骨纤维异常增生症.蝶骨嵴脑膜瘤除有骨增生外,还在眶内或颅内邻近部位有软组织块影,尤其是mri显示清楚.
蝶骨嵴脑膜瘤:是起源于蝶骨大,小翼上的脑膜瘤,内起自前床突,外抵翼点,肿瘤多为球型,可以向周围各个方向生长.

(一)治疗
原则是手术治疗.由于本病是临床进展缓慢的良性病变,对于病变小,无症状者可暂缓手术.但应定期影像学检查,同时观察瞳孔、视盘、视野、色觉等情况,以便于早期发现视神经压迫现象.视神经受压、病变进展快、严重的外观缺陷应视为手术适应证.手术的基本原则是:尽可能完整切除病变,同时最大限度保持器官生理功能和美容效果.根据位置的不同,手术基本术式有4种:①caldwell-luc入路.②weher-fergusson入路.③颅-面联合入路.④fish入路.术中凿除病变时可能出血较多,特别是儿童,应注意补充血液.及时用骨蜡止血,有报告术中使用液氮冷冻方法,既有止血作用,又可预防复发.普遍认为药物和放射治疗无效,此外尚有人认为放射治疗可导致恶性变.
(二)预后
视力预后随各种病例而有差别,累及上颌骨、额骨或筛骨等常不引起失明.然而,当蝶骨受累,视神经受压迫可发生极度视力丧失.若早期发现视神经受累,失明常常可防止.对大多数患者,生命预后尚好.此种良性病变可引起软组织恶性肿瘤,或者自发或者放疗之后.因此,细心对患者的追踪随访是必要的.