诊断检查:1.病史①可能有家族史;②病程较长,呈双耳隐袭性、渐进性听力下降.2.症状①重听,在早期可为单侧耳聋;②多有耳鸣;③常有闹聪现象(韦氏错听),即在嘈杂的环境中反而觉得听力较好;④少数患者有眩晕.3.检查1.临床检查外耳道多较宽大,鼓膜正常,活动良好.有时可在鼓膜后上象限透见鼓岬骨膜显著充血而变红的区域.此现象称schwartze征(schwartze’ssign),为临床耳硬化特征之一.2.听力学检查(1)音叉检查:用音叉做rinne、weber和schwabach测验,有重要鉴别诊断价值.临床耳硬化症在病变早期听力损失轻微时,用 128hz及256hz音叉做rinne测验,可呈明显阴性,而512hz为阳性,不过其气导>骨导,时程可能较正常有不同程度缩短.当用 512hz做rinne测验为“相等”时,气导损失可达30~40db.所以用音叉尤其是512hz的音叉做rinne测验以鉴别耳聋性质时,务必注意 rinne阳性的时程是否较正常缩短,不能因rinne阳性即轻率排除传音性聋,以免造成漏诊.病变为单侧性或双侧一重一轻者,weber测验偏向患侧或 耳聋较重侧,故weber测验可区别单侧感音性聋和传音性聋.schwabach测验缩短见于感音神经性聋或混合性聋.gelle测验常被用来检测镫骨是否固定.在用音叉测骨导时,用鼓气耳镜或手指对外耳道空气加压,若镫骨活动正常,所听到的音叉声强随压力增加而下降甚至消失,移去压力音叉音又可听到,称 为gelle测验阳性.若镫骨固定,则骨导音叉声强就不随外耳道内气压增减而变化,为gelle测验阴性.(2)纯音听力计检查:早期气导曲线呈平坦型或上升型,以低频损失较重;其骨导曲线正常.在2000~4000hz区曲线常呈v型下降,称卡哈切迹(carhart切迹),卡哈切迹是镫骨型耳硬化症的特征之一.气骨导间距随病变的进展逐渐增宽,但平均最大不超过50db,否则应疑为听骨链中断.(3)声导抗测试.鼓室曲线as型正常、振幅降低或呈双相曲线,镫骨肌反射阈值提高或消失.(4)耳声发射检查.dpoae幅值ro降低或引不出反射.(5)听性脑干反应测听.i波、v波潜伏期延长或阈值提高.3.影像学检查颞骨x线及ct多为气化良好,内耳显示骨性半规管阴影模糊,耳蜗包囊上的海绵脱钙灶等.2.纯音测听为传导性聋,骨导2000hz处出现carhart切迹.低调音叉的weber、rinne试验对诊断耳硬化症是—个有帮助的筛查.4.体格检查典型的耳硬化症患者外耳道宽大,耵聍少,鼓膜正常.有时可见阳性的schwartz征,即在透过鼓膜后部可见红色区域,这是由于鼓岬部有海绵状充血的病灶,其表面黏膜血管增多所致.咽鼓管功能正常.鉴别诊断1.渗出性中耳炎听力为传导性聋,鼓膜内陷,有鼓室积液,或颞骨ct表现乳突蜂窝模糊,咽鼓管功能有障碍.2.先天性听骨畸形或听骨固定有时需要手术探查证实.3.paget病主要侵犯颅骨和长骨引起进行性骨变形,如累及颞骨,发生镫骨关节强直则与耳硬化症相似.
