无特定人群

无传染性

开始的主要症状是腹部疼痛或不适,其他常见的主诉有腹胀,迅速进展的肝衰竭,衰弱,食欲不振,体重减轻,起病方式有以下几种:
1.半数以上为不明原因的肝大,伴有一些消化道症状,以肝大,腹痛,腹部不适,乏力,恶心,食欲差,体重减轻,偶尔呕吐和发热等为主要症状,病程进展较快,晚期可有黄疸,176/" class="s-link">腹水,176/" class="s-link">腹水呈淡血性.
2.肿瘤破裂导致血腹引起急腹症的症状和与体征.
3.少数患者可有脾肿大,伴或不伴全血细胞减少.
4.常有肝外转移,多为血行播散,可有转移至肺,胰,脾,肾和肾上腺或骨骼等的症状和体征,以肺转移最为常见,症状持续1周至6个月,有的持续2年.
肝脏肿大,表面有结节,在部分患者肝脏表面可触及肿块,多数有触痛,肝脏表面有时可闻及动脉杂音,脾可肿大,176/" class="s-link">腹水少见,但可呈血性176/" class="s-link">腹水,病人往往伴有黄疸.
临床症状与体征无特异性,有氯乙烯接触史,常有白细胞,血小板减少,凝血酶原时间延长,肝功能异常,alp升高,高胆红素血症,x线,ct,肝核素扫描发现肝占位和充盈缺损等变异,burston提出3项诊断标准可供参考:
①病理形态似库普弗细胞.
②有血管形成倾向.
③有吞噬现象,诊断主要以肝活组织病理检查最为可靠.

1.实验室检查
白细胞总数增多或减少,血小板减少.多数病人有肝功能异常.磺溴酞钠潴留试验(bsp)可阳性,alp升高,凝血酶原时间延长,血胆红素、alt升高.
2.其他辅助检查
(1)胸部x线片可示有肺不张或胸膜肿块.
(2)在同胶质二氧化钍相关的血管肉瘤病例中,腹部平片可发现不透明的肝、脾和腹腔淋巴结影.
(3)ct可发现不匀质低密度占位病变及肿瘤破裂影像.
(4)肝血管造影显示异常血管形态,肿瘤周边持续染色和中央放射透光区.

诊断标准
有氯乙烯接触史,常有白细胞、血小板减少,凝血酶原时间延长,肝功能异常,alp 升高,高胆红素血症,x 线、ct、肝核素扫描发现肝占位和充盈缺损等变异.burston 提出3 项诊断标准可供参考:①病理形态似库普弗细胞;②有血管形成倾向;③有吞噬现象.诊断依靠病理检查,以肝组织活检为最可靠.
鉴别诊断
临床上肝血管肉瘤易与肝弥漫性毛细血管瘤相混淆,也很难与肝母细胞瘤相鉴别,在成年人肝血管肉瘤须与未分化肝细胞癌鉴别,前者如前述病理部分,瘤细胞质呈嗜酸性,后者呈嗜碱性,而且异质明显,多处取材可见癌细胞带有肝细胞性状,可资鉴别.
1.肝血管瘤
是肝脏最常见的良性肿瘤,可发生于任何年龄,但常在成人出现症状,女性多见,肿瘤可位于肝脏任何部位,常位于包膜下,多为单发(约10%为多发),肿瘤直径多小于5cm,但亦可小至数毫米,也有个别大至30cm者,肿瘤直径小于5cm者多无症状,5cm以上者近半数有腹部不适,肝大,食欲不振,消化不良等症状,肝功能一般正常,超声波检查呈典型的边缘清晰的回声增强区,内部可见管道通入,大的肝血管瘤可见网状回声不均,有时可见钙化,ct造影剂增强或延迟扫描具特征性,主要表现先有肿瘤周边过度增强,逐渐向中心充填呈等密度,mri扫描在se序列t1加权像上,瘤灶呈边界清楚的类圆形低信号区,在t2加权像上瘤灶信号明显增强且均匀升高,而正常肝实质信号强度明显衰减,瘤/肝信号强度比明显增加,放射性核素肝血池扫描呈明显填充现象,由于肝血管瘤为良性病变,因此病人临床症状及体征均不明显,预后良好.
2.原发性肝癌
是我国常见恶性肿瘤之一,本病患者大多数有慢性肝炎,肝硬化病史,临床症状有肝区疼痛,乏力,纳差,消瘦等,肝脏呈进行性肿大,质地坚硬,表面及边缘不规则,常呈结节状,脾多肿大,腹水呈黄色或血性,黄疸可为肝细胞性或梗阻性,肝区可闻及血管杂音,部分病人可有转移灶的相应体征,如锁骨上淋巴结肿大,胸膜转移时出现胸腔积液或血胸,出现骨转移时可见骨骼表面向外突出,有时可出现病理性骨折,出现脊髓受压时可表现截瘫,颅内转移可出现偏瘫等病理性神经体征,实验室检查afp增高是当前诊断肝细胞癌相对特异的标志物,借此可与肝恶性血管瘤鉴别,其他如影像学检查也可与肝恶性血管瘤鉴别.

(一)治疗
局限性结节不伴有肝硬化者,争取早期发现,早期手术切除,术后配合化疗和/或放疗.肝血管肉瘤的治疗并不令人满意,由于病人就诊时往往已属晚期,不能进行手术治疗.治疗可采用氟尿嘧啶(5-fu)、长春新碱、环磷酰胺、甲氨蝶呤、多柔比星(阿霉素)行化疗和/或放疗,可延长生存期.如发生肿瘤破裂出血可考虑行选择性肝动脉栓塞术或外科手术止血.出现血小板减少时可输注血小板或冷沉淀等.
有条件者可行肝移植.
(二)预后
肝血管肉瘤生长迅速,恶性度高,病程发展快,肿瘤切除机会少,50%病人可发生远处转移,预后不良,未治疗的病人,大多数于6~12个月内死亡,死因常为恶病质或肝功能衰竭,亦可死于肿瘤破裂.
由于早期诊断困难,即使手术后,生存期一般也仅为1~3年.

1.肝区疼痛者,按三级止痛法给予镇痛剂,做好心理护理,做好缓解疼痛的卫生宣教.
2.对食欲不振者应经常更换饮食花样,少食多餐.上消化道出血者活动期应禁食.
3.腹胀并伴有腹水者,应取半卧位,保持床位整洁,定时翻身,防止褥疮.
4.各种并发症的护理.

由于本病的发生与接触有害化学物质和放射性物质有关,故应避免,职业性工作人员应做好自身防护.