临床表现包括肺内和肺外表现.该病最常见的肺内表现依次是呼吸困难(87%)、气胸(65%)、咳嗽(51%)、胸痛(34%)、乳糜胸(28%)、咯血(22%).我国plam患者咯血更多见,自发性气胸也较常见.肺外累及主要包括肾血管平滑肌脂肪瘤、淋巴结肿大、腹膜后淋巴管平滑肌瘤、乳糜腹,最常见的肺外表现是腹部不适和乳糜腹.plam患者查体可正常,也可出现肺部捻发音、胸腔积液、腹部包块.

诊断检查1.动脉血气分析常提示低氧血症,甚至i型呼吸衰竭.2.肺功能检查plam患者肺功能检查多表现为正常或阻塞性通气功能障碍.一氧化碳弥散总量下降,肺总量正常或增加.3.胸部影像学plam患者的胸部x线表现和病程相关.早期可正常,多数表现为间质性改变,即双肺对称性分布的网格样结节样改变,重症可表现为蜂窝样囊性改变.胸部x线不具特殊诊断价值.而胸部hrc3’表现具有特异性:双肺弥漫性薄壁囊性改变,囊腔大小不等,但通常较小,邻近肺组织可以正常.可见胸腔积液.4.组织病理学检查plam患者可进行肺活检以明确诊断,也可对累及器官如肾脏、腹腔淋巴结等进行活检.肺活检术中可见肺脏表面呈囊泡样,镜下见细支气管周围的肺泡壁上有结节状增生平滑肌组织,周围肺泡囊扩张形成大小不等的囊腔,平滑肌细胞hmb45染色阳性.其他相应器官也提示血管周围平滑肌异常增生,平滑肌细胞染色阳性.诊断piam确诊依靠肺组织活检,包括经支气管肺活检、胸腔镜下肺活检、开胸肺活检.当患者具备典型症状和胸部hrct特征性表现,若肺外部位包括肾脏、淋巴结、腹腔或盆腔肿物等活检阳性也可确诊.

治疗plam病程多样,对那些有症状和进行性恶化的患者应给予治疗.迄今为止尚无明确有效的治疗方法.目前的治疗策略是拮抗雌激素作用或降低体内雌激素水平,孕激素为首选,其他还包括他莫昔芬、促性腺激素释放激素类似物(gn—rha)、卵巢切除术等.此外,应用支气管扩张剂可以改善气流阻塞,加强氧疗可以改善低氧.对于胸腔积液、乳糜胸、气胸可给予对症或手术治疗.肺移植是晚期plam的唯一有效治疗方法,但可能复发.