无特殊人群

无传染性

突出的症状为皮疹和糖尿病,皮疹的表现具有一定特点,临床称为表皮坏死溶解性移行性红斑(necrotic migratory erythema,nme),开始主要为区域性红斑,也可为脱屑性红色丘疹及斑疹,常呈环形或弧形,可为大疱,糜烂结痂,由于易被细菌及酵母菌所感染,出现坏死溶解性大疱状斑疹,最初病变部位开始愈合时,愈合处留有色素沉着,病变可从一个部位移向另一个部位,其红斑可发生于全身各部位,但以躯干,下腹,腹股沟,臀部,会阴,下肢及面部的中1/3等部位较多见,而上肢较少,病变自出现至愈合需1~2周,同一病例的128/" class="s-link">皮肤病变可呈红斑,大疱,结痂,正常等不同表现,128/" class="s-link">皮肤病变不易治愈,微小创伤或医用黏膏接触皮肤后即可引起128/" class="s-link">皮肤病变,早期病例全是因经久不愈的128/" class="s-link">皮肤病变而就诊于皮肤科医师,胰高血糖素瘤的128/" class="s-link">皮肤病变发生机制,可能由于胰高血糖素分泌增加,致营养物质分解代谢过程增强,造成低氨基酸血症,通过低氨基酸血症的营养不良,形成128/" class="s-link">皮肤病变或损害,或因锌缺乏所致,亦有人认为是胰高血糖素或肿瘤分泌的某些物质对皮肤的直接作用,因肿瘤切除后128/" class="s-link">皮肤病变可完全消失.
95%以上的病人都有糖尿病症状,为非胰岛素依赖型,症状多较轻,往往经饮食节制或口服药物即可得到控制;偶尔病情较重,需要大剂量胰岛素注射才能控制,从未见这种病人发生酮症酸中毒的报告,很可能由于绝大多数病人同时伴有血浆胰岛素升高,因而抵消了高血糖素的作用.
体重减轻,乏力,舌炎和口角炎,贫血等症状也很常见,其发生机制与肿瘤的消耗及胰高血糖素分解代谢营养物质增强,从而造成营养不良有关,有50%的病例可有腹泻,也是体重减轻的原因之一.
1/5~1/3的病例发生无凝血异常的血管栓塞,黄疸罕见,见于胰头部肿瘤压迫胆总管者.
少数患者有精神神经病史,如痴呆,视神经萎缩,呐吃,眼球震颤,共济失调,反射异常等,产生神经系统症状是由于广泛中枢神经系统功能不全所致,与大量胰高血糖素作用于中枢神经系统有关.

1.实验室检查
(1)一般化验检查低氨基酸血症,尿糖阳性、血糖升高或葡萄糖耐量下降,血沉增快、正细胞正血色素性贫血,胰头部肿瘤十二指肠液中可发现瘤细胞.
(2)血浆胰高血糖素放射免疫测定①基础测定胰高血糖素多显著增高,可超过1000pg/ml,为正常值5~10倍,口服或静脉注入葡萄糖往往不能抑制胰高血糖素的分泌.②血浆胰高血糖素激发试验可使用胰腺α细胞促分泌剂,如精氨酸、丙氨酸.注射后血浆胰高血糖素增高,但此种反应也见于原发性或继发性的胰岛α细胞增生,故此试验并非胰高血糖素瘤的特异性诊断方法.
2.其他辅助检查
(1)钡餐检查及十二指肠低张造影仅对胰头部胰岛细胞瘤的诊断有帮助,表现为十二指肠降段内侧壁有所改变,但本病发生在胰头部极少.有的病例出现空肠、回肠的粗皱襞.
(2)腹腔动脉和胰动脉血管造影对胰岛细胞瘤的诊断可达70%以上,但不能明确肿瘤来自何种细胞.
(3)肝胰超声扫描和ct扫描可诊断胰的原发病灶及肝有否转移病灶.
(4)肿瘤组织电子显微镜观察瘤细胞符合胰岛α细胞的特点;瘤组织中含高浓度的胰高血糖素.

诊断
根据临床表现,典型的特异性皮肤损害,在所有病例中均极为相似,糖尿病,体重减轻,舌及口角炎,腹泻等,并结合实验室及其他辅助检查.
鉴别诊断
胰高血糖素瘤有皮肤损害和血浆胰高血糖素水平增高,故凡具有皮肤损害的病例及胰高血糖素水平增高的病例均应予以鉴别:
1.皮肤损害
(1)胰高血糖素瘤病人的皮肤损害是呈坏死溶解移行性红斑改变;应与良性家族性天疱疮,落叶性天疱疮,弥漫性脓疱性牛皮癣,中毒性表皮坏死溶解等病相鉴别.
(2)皮肤损害与肿瘤同时存在的病人,应与皮肌炎,黑色棘皮症,获得性鱼鳞癣等病鉴别.
2.血浆胰高血糖素增高大幅度增高者只见于胰岛a细胞瘤,但轻度增高者见于下列情况和疾病:食入蛋白质,饥饿,停用胰岛素,酸中毒,尿毒症,感染,剧烈运动,糖尿病,肝硬变,库欣综合征,肢端肥大症,嗜铬细胞瘤,急性胰腺炎及接受肾上腺皮质激素治疗等应与之鉴别.

(一)治疗
1.皮肤损害的治疗 对本病早期尚未表现出特异性皮肤病害,或尚未弄清诊断之前,可口服肾上腺皮质激素、土霉素、双碘喹林或硫唑嘌呤等药物,缓解皮肤病变症状;近年来使用锌剂及肾上腺皮质激素外用也有缓解皮肤病变症状,但对其他症状无效.
2.手术切除肿瘤 确定诊断后,应及时采用手术治疗,有怀疑者亦应手术探查.肿瘤切除后症状可迅速改善,皮肤病变常于术后第2天显著好转,2周后可全面消失,较重的皮肤病变,融合性大疱也于术后3周可恢复正常.手术早期,病人糖尿病经胰岛素治疗数天后即可愈,糖耐量恢复较晚,有人报道3个月才恢复正常.对恶性已有转移的病例,亦应切除.
3.化学疗法 对已有转移的病例无法切除者或已切除原发病灶者,术后可用化学疗法:
(1)链脲霉素20~30mg/kg体重,静脉注射,每周1次,连用8~10次.
(2)链脲霉素与5-fu同时应用,以提高疗效.剂量和疗程:链脲霉素400mg/m2、5-fu 450 mg/m2,静脉注射,每5周连用4天为一疗程.2个疗程后皮疹、贫血及神经系统症状可有好转.
(二)预后
因为本病生长缓慢,有报道恶性已有转移者,行手术切除,术后生存10年.

生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯.忌烟酒.

生活有规律.注意劳逸结合,保持乐观、积极向上的生活态度,忌烟酒.本病暂无特殊有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键.