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胸主动脉瘤

胸主动脉瘤可发生于主动脉的升段、弓部和降段任何部位,尤其更易累及弓部和降段.有时整个主动脉扩张,而在胸主动脉和腹主动脉的多处发生局限性动脉瘤.降主动脉瘤常常延伸到腹主动脉形成胸腹主动脉瘤.

大多发生于60岁以后

无传染性

常见症状:咳嗽、吞咽困难右心衰竭、水肿、气急声音嘶哑疼痛
40%的胸主动脉病人无症状,而在常规的体格检查或胸部x线检查时发现有典型的动脉改变.动脉的症状和体征与其大和部位有关,而且主要是由于它对血管的侵犯或对邻近结构的压迫结果.血管受累,若使主动脉根部扩张,可继发主动脉瓣反流充血性心力衰竭;若valsalva窦累及冠状动脉时,可致心肌缺血或心肌坏死.valsalva窦破入右心时可出现连续性杂音右心衰竭;若动脉血栓形成并脱落可致脑梗死、肢体坏死、肾梗死肠坏死等;胸主动脉压迫上腔静脉时面部、颈部和肩部静脉怒张伴水肿,压迫气管和支气管时引起咳嗽和气急,压迫食管引起吞咽困难,压迫喉返神经引起声嘶等;胸主动脉常引起疼痛,疼痛突然加剧预示破裂可能;升主动脉可侵蚀胸骨及肋软骨而凸出于前胸,呈搏动性肿块;胸主动脉破入支气管、气管、胸腔或心包可导致死亡.
多数胸主动脉可经胸部x线发现,表现为纵隔影增宽、主动脉结增大或气管移位.然而,有些动脉,尤其是囊性动脉,在胸片上未被发现就已破裂,此时,x线片不能排除动脉的诊断.
动脉造影仍然是作为胸主动脉选择手术疗法时术前评价和准确确定动脉的解剖结构及其大的较好方法. 注射造影剂的增强ct扫描可确定并测量升主动脉和降主动脉的动脉.
经胸壁超声心动图对胸主动脉,尤其是胸降主动脉的诊断不及ct扫描准确,而经食管超声心动图(tee)观察升主动脉和降主动脉,图像清晰可靠,手术符合率高.
mri用于确定升主动脉和升、降主动脉的解剖结构比ct扫描更为可靠,并可发现病人原有的动脉病变.

1.x线表现
(l)纵隔阴影增宽或形成局限性块影,至少在某一个体位上,与胸主动脉某部相连而不能分开.一般升主动脉瘤位于纵隔的右前方,弓降部和降主动脉动脉瘤多位于左后方.
(2)包块或纵隔增宽阴影可见扩张性搏动.
(3)瘤壁有时可有钙化.
(4)瘤体(尤其囊状)可压迫侵蚀周围器官,例如压迫脊椎或胸骨的侵蚀性骨缺损,有助于动脉瘤的诊断.
2.超声心动图
可显示主动脉某段的梭形和囊状扩张,并可直接测量其径线,还可显示动脉瘤内附壁血栓的情况.
3.ct表现
不仅可显示动脉瘤的存在和瘤壁的钙化,还可测量其宽径.对比增强扫描,可清楚显示附壁血栓及其范围.主动脉弓部连续扫描,对明确该部动脉瘤与头臂动脉的关系也有一定帮助.
4.mri表现
不用对比剂可显示主动脉内脏、管壁及其与周围组织的关系,能直接摄取横断、冠状、矢状等任何层面图像,对立体地把握动脉瘤的形态、大小、范围以及与主要动脉分支的关系有重要意义.
5.血管造影
以胸主动脉造影为宜,可直接显示梭形或(和)囊状动脉瘤及其部位、大小、范围以及动脉分支受累情况.
6.实验室检查
(1)血常规大多数患者血常规检查在正常范围.如合并夹层动脉瘤,急性期可出现轻度贫血,发病数小时内白细胞计数升高,大于10×109/l.感染性主动脉瘤,白细胞计数升高,中性粒细胞增加.
(2)尿常规大多数在正常范围.如合并夹层动脉瘤,尿中可出现尿蛋白阳性、管型和大量红细胞.
(3)血脂动脉粥样硬化的患者多表现为血脂和血黏度升高.

1.主动脉夹层动脉瘤 多数在胸主动脉瘤的基础上并发主动脉内膜分离而产生,两者很相似,较难鉴别.但夹层动脉瘤往往有突发病史,发病时剧烈胸痛,呈撕裂样或刀割样,常伴休克症状.如果得不到及时诊断和治疗,病情迅速进展而死亡.
2.胸主动脉假性动脉瘤 此病可发生于升主动脉、主动脉弓及降主动脉.但假性动脉瘤往往有创伤史或感染史.超声心动图、ct和mri检查可提供鉴别,必要时行血管造影.
3.中心型肺癌 有时不易与胸主动脉瘤相鉴别,但此病有咳嗽、咳痰带血史,痰瘤细胞检查呈阳性,纤维光束气管镜检查,取病理标本检查可以确诊.
4.食管癌 中下段食管癌与降主动脉瘤在x线检查时,易混淆.但食管癌有进行性吞咽困难史,食管钡餐造影和食管镜检查可以确诊.

1.外科治疗 胸主动脉瘤的手术疗法在时间的选择上仍然受多种因素影响.一般认为,当动脉瘤直径达6~7cm以上者,有较高的手术风险.外科指征包括动脉瘤迅速的扩大、严重的主动脉瓣反流或伴有相关症状的患者.marfan综合征者,常有较高的夹层分离和破裂的危险,当动脉瘤直径达5.5cm时,即应选择手术治疗.
胸主动脉瘤的手术,通常是切除动脉瘤并用适当大小的人造血管修复替换.全心肺转流术对升主动脉瘤切除是必要的,部分心肺转流术以支持动脉瘤远端的血液循环对降主动脉瘤切除来说是合理的.主动脉弓部的动脉瘤也可成功地切除,但该手术过程较复杂,而且危险性很高,不仅要切除动脉瘤,有些病人还要再植所有的头臂血管.约有半数以上的胸主动脉瘤及3/4的降主动脉瘤患者,可行动脉瘤包裹术.囊性动脉瘤有时能在不切除主动脉的情况下直接切除.治疗累及主动脉瓣环伴主动脉瓣反流的升主动脉瘤,可采用带人造主动脉瓣的涤纶血管置换术,并将冠状动脉再植入涤纶血管.
近年来,外科治疗取得了相当大的进展,大多数治疗中心报道,选择性胸主动脉瘤切除术的早期存活率在90%~95%.dake等报道,在胸降主动脉瘤治疗中,采用经皮血管内安置stent移植片固定,这项技术远比外科手术创伤性小,并且可减少外科手术治疗中脊髓动脉供血中断导致的截瘫的可能性.尽管目前这项技术还在试验阶段,但预期不久将来在那些不能手术治疗且有主动脉瘤破裂危险的患者中,可能会起到重要作用.
在手术的强烈生理应激状态下,常会引发所伴有的动脉粥样硬化并发症,如心肌梗死、脑梗死和肾功能衰竭.术后早期死亡的最常见原因是心肌梗死、出血、呼吸衰竭和感染.高龄、急诊手术、主动脉钳夹时间过长、动脉瘤的扩展和术中低血压等是决定围术期病死率的最重要因素.术后晚期死亡率,常与心脏并发症和移植边缘或主动脉其他部位形成的动脉瘤破裂有关.
2.内科治疗 药物治疗对那些动脉瘤扩展和伴显著动脉粥样硬化幸存者的长期疗效尚未肯定,但有报告认为,β-阻滞药对成年marfan综合征患者有确切的疗效,可使主动脉扩张的速度减慢,主动脉夹层分离、主动脉瓣反流发生率及死亡率均减少;在对随访中的小胸主动脉瘤和已经手术治疗的胸主动脉瘤患者也可减少dp/dt和控制血压.

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