诊断检查:1.头颅平片患侧半球钙化是最常见的表现,为双轨状或脑回状,亦可呈树枝状或线状.多见于枕叶,其次为顶叶.2岁内很少见到钙化,可随年龄增长而增多,到20岁时,65%~99%的患者可出现典型的钙化.此外,亦可见颅骨增厚、颅腔变小和鼻副窦增生.2.脑血管造影约半数患者有异常发现.其典型表现:①皮质静脉减少,深部髓静脉扩张和数目增多,大脑内静脉和基底静脉亦可见扩张,皮质血流主要由扩张的深部髓静脉经室管膜静脉系进入深静脉系统;②在毛细血管期和静脉期,见弥漫性均匀性密度增高影,系软膜血管瘤,在顶枕叶多见.3.头颅ct(1)头颅ct平扫可见:①患侧半球局限性萎缩,以枕叶、顶叶多见.表现为局部脑沟,脑池增宽,蛛网膜f腔扩大,严重者可见大脑镰移位.②局限性脑萎缩的皮质下可见纤曲的脑同状钙化.白质深部亦可见点状钙化.但早期ct检查仅可发现点状、线状、波纹状钙化.③患侧颅骨代偿性增厚,鼻副窦和乳突增生,岩骨嵴抬高.(2)增强ct可见:①局限性脑萎缩的皮质下可见脑回样强化,系软膜血管瘤.②息侧侧脑室脉络丛增人,系脉络丛m管瘤.③深部静脉扩张增粗,系皮质静脉经深静脉引流所致.④近年来一些学者发现,癫痫后立即行增强ct可见皮质短暂性强化,而以后复查强化可减弱乃至消失,可能系癫痫活动或血脑屏障破坏所致.4.头颅mri(1)头颅mri平扫可见:①局限性脑萎缩,tlwl较清晰,而t2wi中脑脊液同皮质信号接近.②脑回状钙化在se序列中呈低信号,t2 wi中因高信号的脑脊液与低信号的钙化反差大,较t1wi清晰,采用梯度回波序列(gre)则更清晰,亦呈低信号.③患侧颅骨增厚,尤以板障增厚最明显,呈高信号.④皮质浅静脉减少,深部静脉增多并扩张,在t1wl和t2wl上呈流空影,有些可与脉络丛相连.⑤t2w1上,在邻近软膜血管瘤的白质中可见高信号影,可能系缺血灶或脱髓鞘改变.患侧生眼症,眼球后部呈镰刀状改变,中央厚两边薄,在t2wi呈高信号.(2)增强mri可见:①局限性萎缩皮质的脑回状强化,其范围与钙化相似,但更广泛.在t1wl呈高信号,是最特征性的mri表现.②脉络丛增大,呈高信号.③扩张的深部髓静脉呈高信号.(3)mra特别是磁共振静脉造影显示皮质静脉数量减少、深部静脉增多增粗,并可伴有横窦、颈内静脉血流量减少.5.同位素同位素脑扫描见患侧局限性血流量下降.在静脉期和毛细管期吸收增强.spect检查,多数见患侧半球局限性灌注下降.pet检查,见患侧半球灌注和脑代谢率下降,氧利用率增高.6.脑电图患侧半球皮质电活动下降,并可出现典型的痴样放电和局限性慢波等脑电图改变.根据面部典犁红葡萄酒扁平血管瘤,伴癫痫、青光眼、突眼、对侧偏瘫、偏身萎缩等其中之一种症状即可诊断.头颅x线平片与脑回一致的双轨状钙化,ct和mri显示脑萎缩和脑膜血管瘤等均有助于诊断.目前认为,mri尤其是增强mri是首选的辅助检查,特别在一些早期患者,其颅内钙化、脑萎缩、神经系统及眼部症状尚未出现时,mri即可显示颅内软膜血管瘤,被认为是早期诊断sws的最佳方法.
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