无特殊人群

无传染性

本病可发生于任何年龄,但以40~60岁者多见,约占2/3,男性发病较多见,是女性的2~3倍,临床上分为发病初期,活动期和纤维板块收缩期3期.
1.1/" class="s-link">疼痛 初起可无症状,以后可出现1/" class="s-link">疼痛,多发生于腰部或下背部并放射至下腹部,腹股沟区,外生殖器或大腿的前内侧,1/" class="s-link">疼痛为钝胀痛,开始为单侧,随病情发展可出现双侧痛.
2.亚急性炎症表现 如下腹痛,肾区压痛,低热,白细胞计数增加,红细胞沉降率增快和疲乏不适,厌食,恶心呕吐以及体重下降等.
3.腹部肿块 大约1/3的病人可在下腹部或盆腔触及肿块.
4.压迫症状 75%~80%的病人出现输尿管部分或完全梗阻的表现,如肾盂积水,尿路刺激征,少尿或无尿,慢性肾功能衰竭和氮质血症等,压迫淋巴管和下腔静脉可引起下肢水肿,但少见,偶见压迫小肠或结肠而发生肠梗阻者.
静脉肾盂造影是最具诊断价值的方法,可表现为典型的三联征:
①肾盂积水伴有上部输尿管扩张迂曲,
②输尿管向中心移位,
③输尿管受外部压迫的征象,晚期双肾可均不显影.

实验室检查:血沉增快,血肌酐、嗜酸性粒细胞和碱性磷酸酶升高.影像学检查:①静脉肾盂造影可显示双侧或单侧输尿管阻塞并内移,狭窄以上的输尿管和肾盂扩张并积水;②b超检查可显示肾积水以及均质无回声的腹膜后病灶;③ct是目前诊断本病及确定疾病严重程度的最有价值方法之一:本病的ct表现多种多样,通常表现为单个或多个匀质密度的软组织块影,前缘境界多较锐利,后缘边界不甚清楚,病变可局限或广泛,肿块的大小不等,最大者宽径可达10cm,肿块内有特征性的条索影,呈分隔状,可有钙化.病变ct值与肌肉或实质性脏器密度相近似,因此在ct上与新生物或肿大的淋巴结包块不易区别,薄扫有利于观察组织结构,静脉增强程度取决于纤维化的分期、炎症的程度以世血管数目的多少.④mri易十显示腹膜后的纤维板块形态,肿块与大血管的关系可以通过这些血管内的流空现象来确定.t1权重像上,不管是良恶性病变,都表现为低一中信号强度,t2权重像上高信号强度的板块可能为恶性腹膜后纤维化.恶性腹膜后纤维化t2影像上另一特点为肿块密度不均匀.相比之下,处于发展期的良性腹膜后纤维化的成熟肿块t1及t2权重像上均表现为低信号强度.一般而言,根据临床表现结合影像学检查,可诊断大多可确立.诊断困难时可应用细针穿刺活检或通过腹腔镜检查及活检来确诊.对于高手术风险的病人可用活检针在x线引导下经腔静脉作大动脉周围肿块活检来确诊和随访.但部分病人需剖腹活检经病理确诊本病.注意活检时一定要多处较深部位取材,否则有时病理结果也会引起临床医师判断失误.

诊断标准
本病临床缺乏特异性表现,早期极易误诊,诊断往往在一些模糊症状出现后数月甚至数年才能作出,病人常因腹膜后广泛纤维化,输尿管与大血管受压出现肾积水或肾功能不全时才就诊,而延误治疗,当出现原因不明的中下腹痛,腰背痛,伴有肾盂,输尿管积水或肾功能受损时,应想到本病的可能,及时行影像学检查,以早期正确诊断,确诊有赖于病理组织学检查,已有应用ct引导细针抽吸来诊断本病获得成功的报告,也可经腹腔镜活检或剖腹探查.
此外在诊断本病时还应注意两点:
1.是否为系统性硬化症的局部表现,腹膜后纤维化可以是系统性硬化症的一部分,8%~15%的病人同时伴有其它部位的纤维化及相关疾病,如:盆腔纤维化,挛缩性肠系膜炎,riedel甲状腺炎,眶后的纤维假肿瘤,硬化性胆管炎,纵隔纤维化等.
2.是良性腹膜后纤维化还是恶性腹膜后纤维化,结合前面所述的影像学特征和组织病理学检查,一般可明确良恶性病变,须指出的是,活检取材时应多与临床联系,依据病史和手术所见,应在几个不同部位切取组织,切取宜稍深,以便明确是良性腹膜后纤维化还是恶性腹膜后纤维化,并排除其它恶性肿瘤(如恶性淋巴瘤,转移性癌等),否则,即使组织病理学检查亦可误诊或漏诊.
鉴别诊断
1.与易受累器官或组织自身疾病的鉴别
(1)输尿管疾病:本病与输尿管肿瘤,炎性狭窄等均可引起肾盂和输尿管积水,应注意二者相鉴别.
(2)胰腺癌:腹膜后纤维化累及并导致胰腺周围脂肪垫闭塞常误诊为胰腺癌,需注意各自的临床,影像特点.
(3)胆总管疾病或硬化性胆管炎:该病累及胆总管可引起黄疸等表现,应注意排除胆总管疾病或硬化性胆管炎等疾病引起的黄疸,但腹膜后纤维化可以与硬化性胆管炎同为系统性硬化症的组成部分,须想到二者同时存在的可能性.
(4)结,直肠疾病:腹膜后纤维化累及结,直肠时,病人可出现腹泻,便秘,甚至梗阻症状,易误诊为结,直肠肿瘤或炎性疾病,而且二者可互为因果,临床上遇到腹泻,便秘,甚至梗阻的病人,在排除肠道本身疾病后,应想到腹膜后纤维化的可能.
(5)小肠慢性不全性梗阻及功能障碍:本病累及肠系膜后可引起小肠慢性梗阻及蠕动障碍,常误诊为小肠慢性不全性梗阻或功能障碍,因此,当遇到原因不明的小肠慢性不全性梗阻或功能障碍时,应想到本病.
2.与腹膜后的某些原发疾病的鉴别
如腹膜后黄色肉芽肿,腹膜后血肿,原发性腹膜后肿瘤(包括脂肪肉瘤,纤维肉瘤,恶性淋巴瘤,纤维瘤,淋巴管瘤,平滑肌瘤等)腹膜后淀粉样变性等.
3.与腹膜后恶性转移灶的鉴别
一般情况下,腹膜后恶性转移灶多在输尿管的外侧可资鉴别.
4.与动脉瘤的鉴别
主动脉瘤或主动脉髂动脉瘤周围可形成纤维化环包绕动脉瘤或向侧面生长包绕并引起输尿管梗阻,影像学显示被包绕的主动脉呈瘤样扩张,而腹膜后纤维化所累及的主动脉和髂总动脉则显示有光滑,不规则狭窄改变.

除免疫因素外,某些药物(如甲基麦角类、各种麻醉剂、止痛药等)也是本病的致病因素.因此,应针对病因进行有效的预防..感染与炎症早在1948年 ormond就认为本病是一种腹膜后炎症,而mathisen等则提出腹膜后纤维化可能与腹腔脏器和下肢病毒感染有关,综合文献中报道,与腹膜后纤维化相关感染和炎症有:结核、梅毒、放线菌病和各种霉菌感染等特异性感染;憩室炎、阑尾炎等.
非特异性感染;溃疡性结肠炎、crohn病、皮肤和皮下组织的血管炎等与免疫因素有关的炎症性疾病;炎性肺损伤、血栓性静脉炎、胰腺炎等其它炎症性疾病亦可致腹膜后纤维化.恶性肿瘤恶性肿瘤诱发的腹膜后纤维化占所有病例的8%~10%.已有报道,能引起结缔组织反应增生和纤维化的恶性肿瘤包括:乳腺癌、肺癌、甲状腺癌、胃癌、结肠癌、泌尿生殖器癌(肾癌、膀胱癌、前列腺癌及子宫癌)、hodgkin病和其它恶性淋巴瘤、某些肉瘤、类癌等.

调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累.

除免疫因素外,某些药物(如甲基麦角类,各种麻醉剂,止痛药等)也是本病的致病因素,因此,应针对病因进行有效的预防.