先天遗传、暴力伤害

常见症状:呼吸困难、胸部胸痛、肩痛、恶心
1.单侧膈肌麻痹者肺活量可减低37%,通气量减低20%,但由于代偿作用,患者常无症状,而在胸部x线检查时偶然发现膈肌升高和矛盾运动.部分患者主诉剧烈运动时有呼吸困难.左侧膈肌麻痹因胃底升高可能有嗳气、腹胀、腹痛等消化道症状.
2.双侧完全性膈肌麻痹时,患者表现为严重的呼吸困难,腹部反常呼吸(吸气时腹部凹陷),呼吸费力和辅助呼吸肌动用.通常有发绀等呼吸衰竭的表现.在接受机械通气治疗的患者中,多数造成呼吸机依赖.由于肺膨胀受限和排痰无力,容易有反复肺炎和1405/" class="s-link">肺不张.

1、膈肌麻痹
膈肌麻痹与膈肌膨出在临床表现上较难鉴别.左侧膈麻痹因胃底升高可能有嗳气,腹胀、腹痛等消化道症状.两侧膈肌麻痹出现紫绀、明显呼吸困难、端坐呼吸和低氧血症.x线表现单侧膈肌麻痹升高,活动减弱或消失,并且出现在吸气时健侧膈肌下降而患侧膈肌上升的矛盾运动,此种现象于急促吸气时更为明显.呼吸时可有纵隔摆动,吸气时心脏、纵隔移向健侧,呼气时移向患侧.但膈肌麻痹有一些较为典型的临床症状.如膈神经受损病史、膈肌升高、膈矛盾运动以及纵隔移位均不如膈肌膨出明显等可加以区别.
2、膈疝
临床上膈疝与膈肌膨出有许多相似之处.膈疝症状因其类型而异,患胸腹膜疝的新生儿突出,出生后主要表现呼吸困难、紫绀多种组织内脏疝,入胸腔内常危及生命.因腹内器官占据胸腔,压迫心肺而致胸骨旁疝内容物可有大网膜和横结肠胃肝.多数患者无症状,若疝出的内脏有扭转、嵌顿可引起上腹胀痛、呕吐、腹泻等.婴幼儿除消化道症状外,常有呼吸困难,食管裂孔疝的病人无症状,当胃液返流时可引起咽痛、口腔烧灼感甚至刺激声带,而发生音哑胸骨后不适及烧心感.返流液若吸入呼吸道可引起吸入性肺炎.与膈疝不同之处为膈肌完整,但因肌纤维发育不良或萎缩出现膈的位置上移.钡餐x线检查和人工气腹也可以对这两个疾病进行鉴别.

(一)治疗
本症病因广泛,治疗上应该首先争取明确病因,作针对性治疗.牵拉性和炎症性的膈神经麻痹,大部分患者可在4~7个月内自然恢复.切断性或侵犯性(如恶性肿瘤)膈神经麻痹是永久性损害.单侧膈肌麻痹通常无明显的症状,无需特殊治疗.两侧膈肌麻痹引起严重呼吸困难和呼吸衰竭时,多数需用机械通气辅助呼吸.应该首选无创性鼻(面)罩正压机械通气或胸外负压通气.当无创机械通气不能达到理想的通气效果或有明显肺部感染时,应考虑作气管插管或切开.对于双侧膈神经永久性麻痹的患者,当基础疾病稳定时,可考虑作膈肌折叠术.通过缩短膈肌的长度来增加膈肌被动向上牵拉的张力.
(二)预后
经治疗后,一般预后良好.