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葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征

葡萄球菌皮肤烫伤样综合征(staphylococcal scalded skin syndrome,简称ssss)曾称新生儿剥脱样皮炎(dermatitis exfoliativa neonatorum)、金黄色葡萄球菌型中毒性表皮松解症(staphylococcaltoxic epidermal necrolysis)、细菌性中毒性表皮坏死松解症(bacterial toxic epidermal necrolysis)、ritter氏病、新生儿角质分离症(keratolysis neonatorum).本病是发生在新生儿的一种严重的急性泛发性剥脱型脓疱病,是在全身泛发红斑基底上,发生松弛性烫伤大疱及大片表皮剥脱为特征.偶见于成人.1966年发现中毒性表皮坏死松解症(toxic epidermal necrolysis,简称ten)也是由葡萄球菌引起,而ritter氏病与ten也是由葡萄球菌引起,而ritter氏病与ten的临床及病理完全相同.1967年lyell根据不同的病因把ten分为金葡型、药物型、其他型和特发型,认为ritter氏病是金葡型.1977年确定ssss为一独立疾病,与中毒性表皮坏死松解症分开.

好发于新生儿

无传染性

患者常有前驱症状,包括乏力、发热、1/" class="s-link">易激惹、喉咙痛和皮肤的明显触痛.红斑常初起于头部,并在48小时内蔓延,最终因在表皮浅层出现松弛的大疱而使皮肤呈现皱纹纸外观.患者nikolsky征阳性,1~2天后大疱开始脱皮,遗留基底湿润面和薄的漆样痂皮.通常屈侧部位首先出现表皮剥脱的部位,患者表现为悲伤面容、口周结痂、放射状裂纹和轻度114/" class="s-link">面部水肿.3~5天后皮损开始脱屑结痂,10~14天后上皮重新生成,皮损愈合后不留瘢痕.掌跖和黏膜不受累.

本病的组织病理为角化不全,角质层可呈网状,棘细胞层水肿,棘细胞发生空泡及核凝缩,角质层和棘层之间有空隙.真皮有水肿及充血现象,血管周围有中高炎性浸润.由于本病皮肤大面积破坏,故很容易造成脓毒血症,需性血常规、肝功、肾功、心肌酶谱、电解质、分泌物培养以及血培养检查.

诊断
根据起病急骤,皮肤广泛性红斑,松弛性大疱,表皮剥脱,尼氏征阳性,多发生于婴幼儿等特点可以诊断.
本病的组织病理为角化不全,角质层可呈网状,棘细胞层水肿,棘细胞发生空泡及核凝缩,角质层和棘层之间有空隙,真皮有水肿及充血现象,血管周围有中高炎性浸润.
鉴别诊断
1.落屑性红皮症:损害为弥漫性潮红,表面附有大量糠状鳞屑,无脓疱及糜烂,头皮,眉,肢体屈侧有脂溢性皮炎改变,病程慢性,使用足量抗生素治疗无效.
2.新生儿脓疱病:某些临床表现与本病类似,有人认为可能是同病异型,但新生儿脓疱病以脓疱为主,不形成全身红皮症,尼氏征阴性,无表皮松解,常于出生半月内发病.
3.非金葡萄型中毒性表皮坏死松解症:区别金葡型和非金葡型很重要,因两者治疗上有所不同,预后亦不一样,非金葡菌型大多由药物引起,而这部分病人实际上就是药疹的一型,主要见于成人,皮损多形性,像多性红斑,尼氏征仅皮损处阳性;而金葡型者外表未受损害的皮肤尼氏征也阳性,病理变化也不一样,非金葡菌型表皮全层坏死,表皮下水疱;而金葡型为表皮浅层坏死,表皮内水疱.

1. 系统治疗:通过适当的治疗,ssss可在1~2周消退,常不留后遗症.儿童病死率为3%,成人可达50%.广泛的、全身性的ssss患者应静脉应用耐β-内酰胺酶青霉素类药物;局限性ssss可口服此类药物至少1周.其次使用糖肽类抗生素.同时加强支持疗法.
2. 局部治疗:潮湿、裸露的部位应当使用温和的润滑剂,以减轻摩擦和减少体液的丢失.不粘连的敷料覆盖在剥裸面上,避免胶带直接接触皮肤.

(1)注意水分、蛋白质、钾、钙的补充以及维生素的补给.饮食应给予易消化且营养丰富的食物.羊肉、海鲜、辣椒、香椿、韭菜、烟、酒等辛辣刺激及腥膻发物则应忌食,以免加重病情.应合理搭配食物,可口且丰富,亦不能一次摄入过多.
(2)注意口腔、眼睛及会阴部的冲洗.
(3)宜住单人房间,通风要好,保持一定的温度和湿度,冬季要注意保暖.要保持相对无菌环境,经常用紫外线灯照消毒,经常换消毒被单.加强皮肤护理,干燥皲裂且大量脱屑者可用无刺激性的香油涂擦皮肤.

1.注意婴儿的清洁卫生,尿布应清洁,有化脓性皮肤病的医护人员或家属均不能与新生儿接触.
2.加强护理、注意保暖.注意口腔和眼部护理.
3.早期应使用足量有效的抗生素,以清除存在体内的金葡菌感染灶,终止细菌毒素产生.并作抗生素敏感试验,以便选用适宜抗生素.可给甲氧苯青霉素, 成人为1~1.5g,肌肉注射每4~6小时1次,儿童按每日每公斤体重150~250mg,分4次肌注.或给红霉素,剂量为80mg/(kg·d)静脉滴 注.对于耐青霉素酶菌株可选用先锋霉素v号,邻氯青霉素等,也可选用其它二代或三代头孢.
4.注意水、电解质平衡、补充营养,加强支持疗法,如输血等.
5.关于激素的应用意见不一,禁止单独使用激素.因激素可导致免疫抑制,单独使用非但无益,反而有害.但也有人主张在早期应用抗生素同时可合并用激 素,以减轻细菌的毒素作用.对一时难以明确病因和诊断的患者,可抗生素与激素合并应用,一旦明确是金葡菌型ten,应立即中止激素的治疗.
6.局部应使用无刺激性的杀菌剂,如0.5%~1%新霉素乳剂外用.大疱疱膜最好移除,然后用1∶5000~1∶10000高锰酸钾溶液或1∶2000黄连素液湿敷,清洁换药用1%龙胆紫溶液涂擦等.

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