纯合子病人的寿命已稳定地提高到超过50岁.常见的死因是并发感染,多发性肺栓塞,重要区域的血供堵塞以及肾功能衰竭.
由于尚无体内抗镰状细胞贫血的药物,因而治疗是对症的.脾切除与补血药物无用.输血可用于非常严重的贫血(例如再生障碍危象伴有严重感染),但不用于治疗疼痛危象.一般说来,对该危象的治疗应使用有效的经口或经静脉输液,可给予包括麻醉剂在内的镇痛剂(按时,常需要高剂量)以控制疼痛.危象可能持续5天.公认的输血适应证为出现心肺症状(特别是在血红蛋白<5mg/dl时)或体征(例如高输出量心力衰竭或血氧过低,氧分压<65mmhg a="">50%,然而其疗效尚未证实.慢性输血疗法看来可防止脑血管出血复发,该疗法推荐用于18岁以下的脑血管意外患者,疗程≥3年,一般每3~4周一次,以维持hba达总hb的50%~70%.对难以愈合的腿部溃疡和妊娠期的患者亦主张用输血疗法.
由于治疗的目的是使镰状细胞的浓度<30 46="" hba="" hba="">50%(可经hb电泳测出),小心使血细胞比容维持在<46%,以不至于发生高血粘度症.多次输血方法以同样的目的输入正常红细胞,用于血细胞比容<22%~24%的患者.正常红细胞可抑制内生性镰状细胞的生成.由于正常红细胞寿命较长,在总体细胞增加时,镰状细胞比例将降低.
预防性地使用抗生素,肺炎球菌疫苗),对严重细菌性感染的早期诊断和治疗以及自4个月龄开始持续口服青霉素预防性疗法,这些措施已使死亡率降低,尤其在童年期.由于胎儿血红蛋白(hbf)增高的镰状细胞综合征患者似乎可防止某些不良后遗症,羟基脲,一种核糖核苷酸还原酶抑制剂,可提高胎儿血红蛋白含量,可降低50%疼痛危象的发生率,并可减少急性胸痛危象和输血的需要.
此外,骨髓移植疗法在少数病例取得成效,然而神经系统后遗症似有增加.近年认为基因疗法是最有希望治愈本病的措施.
