成年人

常见症状:上腹部、脐部或腰部疼痛、慢性便秘、蛋白尿、血尿  
部分患者可全无症状.多数患者因神经丛、血循环或输尿管受压迫而发症状.有上腹部、脐部或腰部疼痛,慢性便秘及泌尿系统症状,如慢性肾炎、肾盂炎、肾积水和结石等.80%的病例可发生肾积水.

征象明确,诊断不难,一般不需鉴别诊断. 出现率1%~3%.

无症状及并发症者一般不必治疗.有尿路梗阻伴严重腰肋疼痛等症状,影响工作和生活者,可考虑做输尿管松解,峡部切断分离两肾及肾盂输尿管成形固定术.有合并症者则需要根据具体情况处理,如肾盂输尿管连接部梗阻则做肾盂成形手术,手术一般采用标准的腰部切口,术中应仔细分离,显示肾脏时勿损伤异常分布的肾血管.常可发现横过肾盂输尿管交界处的肾静脉,应结扎后切断,解除此处的梗阻.输尿管常开口于肾盂的高位,应充分游离暴露在肾盂输尿管交界处下方作y-v肾盂成形术,使交界处加宽,引流通畅.如有膀胱输尿管反流则行膀胱输尿管再吻合术.该病已很少做单纯峡部切开的手术,因为这对改善引流、矫正肾脏及输尿管位置的作用不大.马蹄形肾合并的肾结石在选择eswl时必须注意观察结石碎片排出的情况,可以嘱患者采用不同的体位促进结石碎片的排出.