本病多急剧发病,突发剧烈1/" class="s-link">疼痛、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状.部分患者在急性期(2周内)死于17/" class="s-link">心脏压塞、心律失常等心脏合并症.年龄高峰为50~70岁,男性发病率高于女性.
1.1/" class="s-link">疼痛
为本病突出而有特征性的症状,部分患者有突发、急起、剧烈而持续且不能耐受的1/" class="s-link">疼痛,不像心肌梗死的1/" class="s-link">疼痛是逐渐加重,且不如其剧烈.1/" class="s-link">疼痛部位有时可提示撕裂口的部位;如仅前胸痛,90%以上在升主动脉,痛在颈、喉、颌或面部也强烈提示升主动脉夹层,若为肩胛间最痛,则90%以上在降主动脉,背、腹或下肢痛也强烈提示降主动脉夹层.极少数患者仅诉胸痛,可能是升主动脉夹层的外破口破入心包腔而致17/" class="s-link">心脏压塞的胸痛,有时易忽略主动脉夹层的诊断,应引起重视.
2.休克、虚脱与血压变化
约半数或1/3患者发病后有苍白、大汗、皮肤湿冷、气促、脉速、脉弱或消失等表现,而血压下降程度常与上述症状表现不平行.某些患者可因剧痛甚至血压增高.严重的休克仅见于夹层瘤破入胸膜腔大量内出血时.低血压多数是17/" class="s-link">心脏压塞或急性重度主动脉瓣关闭不全所致.两侧肢体血压及脉搏明显不对称,常高度提示本病.
3.其他系统损害
由于夹层血肿的扩展可压迫邻近组织或波及主动脉大分支,从而出现不同的症状与体征,致使临床表现错综复杂,应引起高度重视.

1.心电图
可示左心室肥大,非特异性st-t改变.病变累及冠状动脉时,可出现心肌急性缺血甚至急性心肌梗塞改变.心包积血时可出现急性心包炎的心电图改变.
2.x线
胸部平片见上纵隔或主动脉弓影增大,主动脉外形不规则,有局部隆起.如见主动脉内膜钙化影,可准确测量主动脉壁的厚度.正常在2mm~3mm,增到10mm时则提示夹层分离可能性,若超过10mm则可肯定为本病.主动脉造影可以显示裂口的部位,明确分支和主动脉瓣受累情况,估测主动脉瓣关闭不全的严重程度.缺点是它属于有创性检查,术中有一定危险性.ct可显示病变的主动脉扩张.发现主动脉内膜钙化优于x线平片,如果钙化内膜向中央移位则提示主动脉夹层,如向外围移位提示单纯主动脉瘤.此外ct还可显示由于主动脉内膜撕裂所致内膜瓣,此瓣将主动脉夹层分为真腔和假腔.ct对降主动脉夹层分离准确性高,主动脉升、弓段由于动脉扭曲,可产生假阳性或假阴性.但ct对确定裂口部位及主动脉分支血管的情况有困难,且不能估测主动脉瓣关闭不全的存在.
3.超声心动图
对诊断升主动脉夹层分离具有重要意义,且易识别并发症(如心包积血、主动脉瓣关闭不全和胸腔积血等).在m型超声中可见主动脉根部扩大,夹层分离处主动脉壁由正常的单条回声带变成两条分离的回声带.在二维超声中可见主动内分离的内膜片呈内膜摆动征,主动脉夹层分离形成主动脉真假双腔征.有时可见心包或胸腔积液.多普勒超声不仅能检出主动脉夹层分离管壁双重回声之间的异常血流,而且对主动脉夹层的分型、破口定位及主动脉瓣反流的定量分析都具有重要的诊断价值.应用食管超声心动图.结合实时彩色血流显像技术观察升主动脉夹层分离病变较可靠.对降主动脉夹层也有较高的特异性及敏感性.
4.磁共振成像(mri)
mri能直接显示主动脉夹层的真假腔,清楚显示内膜撕裂的位置和剥离的内膜片或血栓.能确定夹层的范围和分型,以及与主动脉分支的关系.但其不足是费用高,不能直接检测主动脉瓣关闭不全,不能用于装有起搏器和带有人工关节、钢针等金属物的患者.
5.数字减影血管造影(dsa)
无创伤性dsa对b型主动脉夹层分离的诊断较准确,可发现夹层的位置及范围,有时还可见撕裂的内膜片,但对a型病变诊断价值较小.dsa还能显示主动脉的血流动力学和主要分支的灌注情况.易于发现血管造影不能检测到的钙化.
6.血和尿检查
白细胞计数常迅速增高.可出现溶血性贫血和黄疸.尿中可有红细胞,甚至肉眼血尿.

急起剧烈胸痛、血压高、突发主动脉瓣关闭不全、两侧脉搏不等或触及搏动性包块应考虑此症.胸痛常被考虑为急性心肌梗死,但心肌梗死时胸痛开始不甚剧烈,逐渐加重,或减轻后再加剧,不向胸部以下放射,用止痛药可收效,伴心电图特征性变化,若有休克症状则血压常低,也不引起两侧脉搏不等,以上各点足资鉴别.

有高血压的患者应每天至少2次监测血压的变化,采用健康的生活方式、合理的应用药物、控制血压在正常的范围、适当限制体力活动、避免运动量过大诱发疾病的发生,在伴有主动脉瓣二尖瓣化畸形和马方综合征的患者,更应限制剧烈活动,定期体检监测病情变化,及时手术治疗预防主动脉夹层的发生.