无特殊人群

无传染性

皮肤损害最常见为出血性紫癜,多起始于下肢,逐渐扩展至股,会阴,臀部,少数扩展至上肢和口腔黏膜,一般不累及面部和躯干部,皮疹特点为丘疹,瘀点,瘀斑,小结节,严重者可出现水疱,大疱,溃疡,坏疽,自觉瘙痒或灼热,重者可有疼痛,其次可见寒冷性荨麻疹,雷诺现象,网状青斑,肢端血管痉挛,发绀等,慢性者可见色素沉着,关节痛是混合型冷球蛋白血症患者的突出症状,常见于手膝关节,肾损害可表现为急,慢性肾炎,甚至可导致肾功能不全或肾功能衰竭而死亡,神经系统主要表现为周围神经病变表现为感觉异常,麻木感,运动障碍,腱反射消失等,中枢神经系统受累者少见,其他可见肝脾肿大,腹痛,心包炎及全身淋巴结肿大等.

1.一般实验室检查
血沉常增快,血红蛋白量降低,血小板减少,血凝障碍,丙种球蛋白、γ球蛋白增高,类风湿因子常阳性且滴度较高.
2.免疫学检查
i型正常,混合性冷球蛋白血症患者补体常降低,尤其是c4降低.免疫球蛋白m(lgm)常增高,部分患者免疫球蛋白a(igg)和免疫球蛋白a(iga)增高.类风湿因子、抗核抗体、冷球蛋白阳性.
3.冷球蛋白测定
90%以上Ⅰ型和80%以上Ⅱ型患者血中冷球蛋白含量＞1mg/ml,80%以上Ⅲ型患者则＜1mg/ml.
4.其他
抗人球蛋白试验(coombs试验)阳性,抗核抗体阳性,直接免疫荧光显示血管壁有ig、补体和纤维蛋白原沉积.

诊断
根据临床表现和血清中冷球蛋白显著增高即可诊断本病,应注意使用皮质类固醇激素治疗后,或原有伴发疾病好转后,则不易检出冷球蛋白,同时应排除暂时性冷球蛋白增加现象.
鉴别诊断
1.冷凝集素血症: 是由于血清中高效价凝集素受冷后,小血管内发生的自身凝集现象,突出症状为肢端及鼻,耳处发绀现象,伴麻木感和疼痛感,并看见溶血性贫血和阵发性血红蛋白尿.
2.冷纤维蛋白原血症: 其血浆中有冷凝作用的蛋白质,临床表现为荨麻疹,肢端麻木和出血等,可为原发或继发于某些恶性疾病.
3.手足发绀症: 是由于皮肤细动脉痉挛,毛细血管和静脉的继发性扩张而出现的继发性发绀,多无自发症状.

治疗
治疗原发病,避免寒冷,注意保暖.各种治疗方法均为暂时性对症处理.血浆置换法:以除去免疫球蛋白或免疫复合物,迅速减少循环冷球蛋白来缓解寒冷激发的症状.皮质类固醇激素在控制发热、皮损、关节痛方面有不同程度的疗效.剂量应相当泼尼松30~50mg/d.免疫抑制剂:通过对分裂细胞的毒性作用,维持循环冷球蛋白水平,不使其升高.青霉胺:能使免疫球蛋白中二硫键裂解,从而使igm解聚,影响免疫球蛋白的合成,但其临床疗效尚不肯定.干扰素:可用于治疗混合型冷球蛋白血症.
中医疗法:
治法:温通经络、活血止痛.方药:温经通络汤加减.

日常护理
1、注意补钙,避免导致无菌性的关节坏死.
2、营养合理:食物应当尽量做到多样化,粗细粮搭配均衡.

本病的发病机制,与免疫复合物的作用造成的抗补体激活,通过激活补体系统进行免疫反应及组织损伤,主要导致小血管损伤.故临床无法针对病因进行预防,早期发现、早期诊断、早期治疗,对本病的预后有良性促进作用,同时本病常需要长期使用激素治疗,应注意补钙,避免导致无菌性的关节坏死.