春雨医生

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垂体前叶功能减退

当各种原因使一种或多种垂体前叶激素分泌不足时称垂体前叶功能低下.仅一种激素缺乏选择性(又称单纯性或孤立性)垂体功能低下,最常见的是单纯性ghd、其次为单纯性促性腺激素缺乏症等.数种激素同时缺乏称部分性垂体功能低下.多数垂体前叶功能减退患者仅一种或数种激素低下,少数患者全垂体前叶功能低下.

垂体前叶功能减退的临床表现:垂体前叶功能减退主要表现为缺乏的垂体激素所对应的靶腺功能低下及原发疾病的症状.激素不足的症状往往隐匿且复杂多样,易被患儿及其家长或医生忽视.就诊原因常为1862/" class="s-link">肿瘤压迫等原发病症状.1.靶腺功能低下①青春发育延迟、不发育或停滞、衰退常提示垂体促性腺激素缺乏,如伴嗅觉减退或丧失则提示kallmann综合征.⑦生长迟缓见于gh缺乏、甲状腺功能低下者.③空腹低血糖发作见于gh、acth不足者.④垂体性甲状腺、肾上腺功能低下未治疗或中断治疗者,在感染,创伤等应激情况下,可出现粘液性水肿肾上腺危象,如低血糖低血压昏迷等,类似于原发性甲低181043/" class="s-link">addison病.2.垂体前叶功能减退1862/" class="s-link">肿瘤压迫症状视野缺损、视力障碍等.3.垂体前叶功能减退其他非特异性症状疲倦,持续、非搏动性、难定位的头痛,癫痫发作.

垂体前叶功能减退的诊断检查:一、垂体前叶功能减退的实验室检查1.靶腺功能测定血总t4、游离t4、性激素(睾酮、雌二醇)、8am皮质醇及尿24小时游离皮质醇等降低.比直接测定垂体激素更具敏感性及特异性,可作为初步筛查.2.基础垂体激素测定及兴奋试验血基础tsh、lh及fsh、acth降低或于正常低限.trh兴奋试验,lhrh激发试验,crh兴奋试验无反应.基础激素变异度较大,垂体功能减退时可不降低,难以反映真实情况,一般不作为初步筛查手段,但能赖以区分原发性或继发性靶腺功能低下.兴奋试验虽敏感性高于基础激素,但更易受多种非内分泌因素影响而有一定假阳性率,不作为常规检测(如lhrh激发在青春前期无意义).3.垂体前叶功能减退的联合激发试验在疑有多种垂体激素缺乏时,某些联合激发试验如胰岛素+trh+lhrh,可一次性检查acth、促性腺激素、tsh情况,较方便,但各种激发因子之间是否全无交叉反应,激发结果是否可靠尚待进一步证实.4.垂体前叶功能减退的影像学检查①头颅侧位x线片:若为肿瘤或空蝶鞍,可见扩大的蝶鞍.②鞍区ct、mri:对病因定性有意义.二、垂体前叶功能减退的诊断因症状隐匿复杂而易误诊、漏诊.当出现疲倦、低血糖、矮小、青春发育延迟或衰退等,应疑垂体前叶功能减退,但首先应排除营养性及其他系统(如心、肝、肾)疾病.初步筛查及进一步检查.若靶腺功能低下而相应垂体激素不升高或降低,对诊断的支持最大.至于原发于下丘脑或垂体者(如trh缺乏与tsh缺乏所导致的垂体性甲低)较难区分,但治疗一样.

垂体前叶功能减退的治疗:1.原发病治疗.2.激素替代治疗 gh、甲状腺素、肾上腺皮质激素、性激素的替代治疗.

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