儿童

常见症状:咳嗽、咳痰、干啰音、湿啰音、反复感染、呼吸困难、咯血、呼吸异常、呕吐、呛咳
本病征多见于儿童,男性发病高于女性,其临床表现极不典型,可毫无自觉症状.仅在体检时发现.亦可有肺或支气管的反复感染病史、咳嗽、多痰,偶见咯血,患侧叩诊呈鼓音,听诊时呼吸音减低或消失,有时可闻细湿啰音或散在干啰音.若患侧系左肺,则心浊音界缩小或消失;患侧为右肺,则肝浊音界下降.若因异物吸入,则多有典型病史,剧烈呛咳,继而出现呕吐及呼吸困难,片刻后症状逐渐减轻或缓解,以后视异物停留部位而出现不同症状,当发生单侧肺异常透亮时,异物多位于单侧支气管内.

1.实验室检查
感染时,外周血象可有白细胞计数和中性粒细胞的显著增高或降低,其他检查无特异发现.
2.影像学检查
(1)x线检查为诊断本综合征的主要手段.胸部x线摄片可见患侧全肺过度透亮或肺门阴影缩小,肺血管纹理纤细、稀疏和(或)变直,透视检查于深呼吸时见纵隔及心脏轻度推向健侧或患侧深吸气时纵隔向患侧摆动,或病侧膈肌运动范围较受限制,其顶部扁平位置较低.分层摄片显示患侧肺血管稀少,此系因肺泡充气压迫所致或肺部血管发育不良引起.
(2)支气管造影可见其表现随不同病因而变化.由于肺血管异常引起的单侧肺过度透亮时,可见支气管病变分布范围广泛,且有不同程度和类型的支气管扩张,及支气管树外围(5~6级和6~7级以下)分支的不充盈或变形等
(3)血管造影部分病例患侧肺动脉直径狭小,周围充盈不良或完全无充盈.

诊断本病征的过程中须注意与以下疾病做鉴别.
1.胸壁畸形 包括脊椎后侧凸、乳房缺如、单侧性胸大肌消瘦.
2.对侧肺透明度减低
(1)胸膜增厚:小儿时期当肺部有感染时,胸膜亦常被侵及;一般无渗出液或渗液极少,迅速吸收后留有纤维素层,而形成粘连.直至以后进行胸膜手术或死后尸解时,方发现胸膜粘连增厚.胸部透视,健侧相对性透亮.
(2)渗出性胸膜炎:单侧胸膜腔内有少量积液时,体征不明显,若平卧摄片,则见患侧肺透明度减低,而对侧肺透明度增加.
3.肺气肿 临床上常将肺气肿分成四种:即代偿性肺气肿、梗阻性肺气肿、间质性肺气肿、肺大疱.前二种肺气肿可造成单侧肺过度透亮.
(1)代偿性肺气肿:多见于肺炎肺不张时,由于局部(大叶)功能不全,为了补偿换气量的不足,造成其他肺叶过度膨胀,一旦疾病痊愈后,气肿现象随之消失.
(2)梗阻性肺气肿:由于异物吸入或主、分支气管腔内黏稠分泌物堵塞,即发生部分梗阻.吸气时因膈肌与呼吸辅助肌的强烈收缩,致肺泡内压力与外界气压的差距增大;同时支气管腔因反射作用,呈暂时扩张,故空气较易流经梗阻部位而进入肺泡.呼气时支气管呈收缩状态,肺泡内蓄积的空气,逐渐增加,最后使肺泡壁的弹性逐渐消失,严重时可破裂而形成局限性肺气肿.
肺气肿时胸廓膨隆,肺占位面积增大,肋间隙增宽,膈肌运动受限制或低位变平,患侧肺动脉外围分支稀疏细小,但肺动脉主支或肺门处分支则明显扩大,此为其x线特点.此外肺透明度增高,特别是呼气时透明度不见降低,甚至深呼气时处于吸气状态,为呼气受阻和残气增加的表现.
4.单侧气胸 多突然起病,有严重气急、鼻翼翕动、呼吸浅表、胸痛、频咳、青紫等症状.但也有的病例起病缓慢而无明显症状,须与单侧肺过度透明鉴别.

本病征应着重病因治疗.是感染所致者,主要治疗为积极抗感染.若为异物引起者,应及时做异物取出或清除.一般症状不明显者常无手术治疗的必要.katz随访一例达15年之久,未见变化.故若症状不明显,则无必要进行手术治疗.